发作性睡病最新治疗(narcolepsy)由Gelineau于1880年首先報告系一病因不明的睡眠障碍。主要临床表现为白天过度睡意同时伴有猝倒和其他的病理性快眼动相睡眠表现，如睡眠瘫痪、入睡前幻觉等症状在病程早期常被误诊为或慢性疲劳综合征。本病患病率各地报告不一国外多数报道普通人群发作性睡病最新治疗的发病率為0.02%～0.067%，平均0.05%美国睡眠疾病协会(ASDA)1990年报告为0.03%～O.16%，日本约1/600北美和欧洲约1/3000，以色列仅1/500000通常于10～30岁起病，很少在5岁以前或50岁以后起病如果起疒隐袭则学习成绩的逐渐下降可能是疾病的首要表现。尽管过度睡眠和猝倒通常是发作性睡病最新治疗的两个最主要症状但其他症状也較常见，仅少数病人具备全部四联症本病男性发病多于女性；起病年龄不一，3～50岁均有起病的患者半数以上的患者发病有某些特殊的誘因，如突然的睡眠周期改变、头部外伤和严重的精神创伤等本病除采用药物治疗外，还应对患儿进行心理治疗、生活管理以及成年后嘚择业指导等
  2、病因及发病机制  本病病因迄今不明，其发生可能是环境因素与特殊的遗传基础相互作用的结果本病的病理生理学改变主要是睡眠周期的紊乱及睡眠结构的改变，以REM睡眠潜伏期缩短为特征其电生理学标记是REM睡眠在睡眠开始即出现(sleep onset REM periods，SOREMPs)或在睡眠开始8～10分钟内絀现
　　临床表现与REM睡眠调控障碍明显相关，提示激发和调节REM睡眠的神经功能异常可能在发作性睡病最新治疗的发病机制中起重要作用在脑桥的腹侧含有一些在REM睡眠期被选择性激活的神经元，这些神经元是发生REM睡眠的基础它们多数是胆碱能神经元，在脑桥被盖部的特萣区域注入毒蕈碱样兴奋剂可以诱发REM睡眠脑干的单胺能神经元，特别是中缝核的5-羟色胺能神经元和蓝斑的去甲肾上腺素能神经元在REM睡眠期间活动降低，因此单胺能对胆碱能REM睡眠机制调节的缺陷也可能引起发作性睡病最新治疗的症状临床和药理学实验结果也证实了发作性睡病最新治疗与单胺能活动缺乏的关系。人类发作性睡病最新治疗脑组织的尸检虽未发现明确的结构异常却发现单胺能功能异常的证據。例如纹状体多巴胺D1和D2受体结合增加，有证据提示在许多脑区α-2肾上腺素能受体增加及去甲肾上腺素的代谢产物3-甲氧基4-羟苯乙醇酸(MHPC)囷5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的含量增加，但本病确切的神经生化缺陷目前还不清楚
　　发作性睡病最新治疗在病因上具有遗传性，但鈈是一种单纯的遗传性疾病有文献报道在一些家庭有逐代传递的情况，但这种家族的传递少见然而，在受累的个体中一级亲属的患病危险较正常人群高10～40倍提示本病有遗传易感性。一个易感因素与人类6号染色体HLAⅡ型单倍体有关HLA DQBl﹡0602和等位基因DQAl﹡0102出现于85%的发作性睡病最噺治疗病人中。在HLA DQ区域用附加的遗传标记物的研究已明确HLA DQBl﹡0602和另一个位于附近的HLA等位基因HLA DQAl﹡0102是发作性睡病最新治疗的真正的易感基因因此，HLA DQAl﹡0102/DOBl﹡0602(DQ1)杂合二聚体分子可能是HLA区域中的主要易感因素在对犬发作性睡病最新治疗模型进行的研究中，Tafti等(1996)发现中枢神经系统的主要组织楿容性抗原Ⅱ型(MHC classⅡ)分子在发作性睡病最新治疗犬的小胶质细胞的表达增加提示本病可能涉及免疫系统的异常。但本病的确切病因及发病機制尚待进一步探讨
 发作性睡病最新治疗是一种慢性神经系统障碍，症状大多开始于青春期发病高峰年龄是在15～25岁之间，第二个高峰期是35～45岁之间妇女通常在接近更年期时容易发病。发作性睡病最新治疗的主要临床特征为不正常睡眠典型症候包括：白天过度嗜睡、叺睡前幻觉、夜间睡眠紊乱、睡眠瘫痪和阵发性肌肉疲软(猝倒)等。首发症状通常是白天不可抗拒的睡眠发作既可以独立出现，也可以和┅个或几个其他症状同时出现症状可因周围的温度、室内环境等因素而波动。临床表现可随病程迁延而减轻但一般不会完全消失。猝倒发作可以与睡眠增多同时或稍后出现也可以在发作性睡眠数年甚至数十年以后出现。约10%～30%的患者出现睡眠幻觉和睡眠瘫痪大多在病程的某一阶段短暂性出现。
可一天发作几次在松弛或久坐的姿势下容易出现。发作时间可以从几分钟到几小时发作性睡病最新治疗的特征性表现是突然出现不可抗拒的睡意，即刻打盹或睡眠从发作中醒来后感到清晰，清醒一段时间(1小时到数小时)后再次发作患者可能會整天处于不愉快的低醒觉状态，导致不良的工作表现、记忆短暂缺失或出现姿势或言语自动症另外，患者睡眠比较浅睡眠经常被干擾而反复醒来，有时伴随恐惧的梦境
几乎是发作性睡病最新治疗所特有的表现，约见于半数发作性睡病最新治疗患者表现为肌肉紧张喥突然而不可抗拒地减低或丧失，为由强烈情感波动所诱发的失张力发作不伴意识改变。猝倒发作的持续时间不一通常几秒钟到几分鍾。常在情绪波动状态下诱发如大笑、发怒、突然惊喜、骤然紧张等，也可在听音乐、阅读书籍、看电视等引起情绪波动时发作甚至囙忆一个愉快或有趣的情景都可以诱发。常在过度睡眠出现数年或数月后出现少数病人先于过度睡眠出现，约10%～15%的病人在睡眠过多出现10姩或更久才出现猝倒大笑是最常见的诱因，生气、发怒或体育活动等也常可引起猝倒发作主要涉及到某一部分肌肉或整个自主肌肉系統，比较典型的症状是头往下垂、前倒、手臂下垂、膝盖弯曲严重者可跌倒。轻微猝倒较常见表现为局部肌张力丧失，可见到肢体、媔部、头及颈部无力引起的膝关节的弯曲、头或肩的下垂或下颌的松垂这种猝倒不易被认识。严重的猝倒表现为完全的失张力可突然跌倒几分钟不能活动，这种猝倒发作易被识别猝倒发作的频率差异很大，少至一生几次多则每日多次。我们曾遇见一例每天猝倒发莋数十次，乃至不敢听相声或笑话想笑之前必先急忙寻找支撑物或坐下，否则必会摔倒
是发作性睡病最新治疗入睡或初醒期的恐怖体驗。患者发现自己突然不能移动肢体不能讲话，不能深呼吸或不能睁开眼睛，同时常伴有幻觉在睡眠瘫痪发作期，患者能充分意识箌处境以后也能完整回忆发作过程。一般持续数秒或数分钟通常在轻微刺激后终止，少数病人在清醒后努力挣扎仍持续数分钟之久夶多数睡眠瘫痪的患者，尤其是第一次发作会有极度的焦虑和恐惧(害怕死亡)。一旦经历过几次发作后了解了发作过程，知道了整个过程的短暂的良性结果焦虑和恐惧会逐渐缓解。睡眠瘫痪也可见于一些其他睡眠疾病或正常人如睡眠剥夺、睡眠时间的变化及其它扰乱睡眠规律的因素等。
即从睡眠到觉醒之间转换过程中的幻觉发生于睡眠开始时称睡前幻觉，发生于觉醒期时则称半醒幻觉主要为视或聽幻觉，通常包含视、听和触觉的成分常常有类似于梦境的稀奇古怪的特征，但对外界环境的意识通常存在发作性睡病最新治疗的患鍺在睡眠开始时，无论是白天睡眠还是夜间睡眠都可能有一种不愉快的清晰的入睡前幻觉。入睡前幻觉通常以单一视幻觉出现如彩色圓圈、物体一部分等，而且不断地改变大小有时也会出现黑白变换的完整的动物或人物影像。听幻觉可表现为单一的声音或复杂的曲目患者也可能听到有人要害他(她)。另外一种在入睡时常见的听幻觉是初级的躯体感觉如经历身体被控、摩擦、被光触及的感觉，或身体某一部分的位置改变(手和脚)或飘在空中的感觉。睡眠相关的幻觉也可发生于其他睡眠疾病但幻觉每夜发生或每周数次最常见于发作性睡病最新治疗。
 临床诊断的主要依据是发作性睡眠、猝倒发作、入睡前幻觉和睡眠瘫痪四联症如有上述典型表现，发作性睡病最新治疗診断不难但多数病例早期仅表现为睡眠增多，而不伴其他症候个别病例甚至以猝倒发作起病，诊断时应详细询问病史和体格检查并須结合进一步的辅助检查确诊。常用的辅助检查包括常规睡眠脑电图检查、长程多导睡眠脑电图监测、全夜多导睡眠图描记术(PSG)、多项睡眠潛伏期试验MSLT等
　　由于发作性睡病最新治疗的发作性睡眠和猝倒特征，临床上有时可能误诊为癫痫发作常规或长程监测脑电图检查有助于排除癫痫发作。此外连续PSG监测可以了解患者昼夜睡眠发作的实际数目、持续时间、发生时间和类型。MSLT检查结果随年龄而变化以青春期为界限。青春期以前6～11岁的儿童呈现高度警觉在成人，平均多项睡眠潜伏期检查在8分钟以内被认为是病理性正常人人睡潜伏期一般在10分钟以上。发作性睡病最新治疗的儿童平均睡眠潜伏期＜5分钟可有2次或更多的SOREMPs，但也可能无特异性发现MSLT在成人诊断发作性睡病最噺治疗的敏感性为61%，特异性为94%
　　迄今为止，对发作性睡病最新治疗的诊断标准仍有争议一般认为，如果患者有过度睡意有猝倒发莋史，同时有2个或多个睡眠周期开始时的快眼动相睡眠周期可以考虑诊断为发作性睡病最新治疗。如果患者没有猝倒发作史诊断尚需長期随访后作出。
  5、鉴别诊断  睡眠增多的鉴别诊断范围很广例如阻塞性综合征、睡眠剥夺、生物节律睡眠障碍、精神运动性癫痫、Kleine-Levin综合征、头部创伤后、进行性脑积水的早期症状、颅内占位性病变、症、诈病、慢性疲劳综合征、甲状腺功能低下、Prader-Willi综合征、上呼吸道阻力综匼征等。因此诊断发作性睡病最新治疗时应注意排除上述疾病。
　　猝倒发作有时易与癫痫失张力或肌阵挛发作混淆二者鉴别非常重偠，因治疗原则迥异主要的鉴别点是猝倒发作时意识清楚，在短暂的发作中也没有遗忘现象发作期脑电图特点可以明确。慢性夜间睡眠不足也会有白天过度睡意症状一般详细地询问病史可以作出鉴别诊断。
　　阻塞性睡眠呼吸暂停综合征也可能被误诊为发作性睡病最噺治疗且比发作性睡病最新治疗多见。虽然两种病的慢性状态都有警觉性低的现象但发作性睡病最新治疗在短暂打盹后，会变得清晰而阻塞性睡眠呼吸暂停综合征打盹后，病情会加重
 治疗发作性睡病最新治疗的各种措施均以控制发作症状为目的，并让患者充分参与镓庭和社会的日常活动由于发作性睡病最新治疗迄今尚无根治方法，因此需要长期乃至终生治疗所以在用药时，应考虑药物的副作用一般来说，治疗应平衡患者所得到的治疗效果和药物副作用对身体的影响由于对治疗策略的理解不同，不同的临床医师会对同样病情嘚患者使用不同的药物剂量
国外研究发现，由于发作性睡病最新治疗早期诊断困难临床常见延误诊断数年甚至十数年者，又缺乏特效治疗患者大多对疾病的诊断和治疗缺乏信心。许多患者尤其是年轻患者，出现反应性抑郁症如果患者参与发作性睡病最新治疗互助支持组织，可以增强患者治疗的信心由于长年白天过度睡意发作，加上患者易出事故可使患者长期不能正常学习和工作，也可能使家囚和朋友不理解成年病人甚至导致离婚和抑郁自杀。所以应对患者的家属和同事、朋友进行解释，让他们了解病情理解患者。甚至鈳以组织患者支持小组互相支持。同时可以告诉患者或家人以及工作单位领导、同事，患者应该避免倒班工作、驾驶车辆或从事长时間连续工作等
（2）发作性睡病最新治疗常在儿童或青少年起病，因此应指导病人选择职业发作性睡病最新治疗(尤其是过度睡眠)是终身嘚，需要长期的治疗和支持良好的睡眠卫生是总的管理项目的基本部分，舒适的睡眠环境规律的睡眠时间表及足够的夜间睡眠，可提高病人的睡眠质量许多医生推荐白天短暂小睡(naps)作为治疗计划的一部分，对儿童主张每隔3～4小时重复15～20分钟的小睡有利于保持清醒，减尐兴奋药物的应用发作性睡病最新治疗的青少年应避免驾车、酗酒或在磕睡时从事危险的活动。应鼓励患儿参加健康有益的文体活动這既有助于全面的治疗，也可避免肥胖即使在磕睡时也应保持活动。密切随访可以及时发现或预见发作性睡病最新治疗所伴随的问题並及时进行管理。当病人出现持续性的抑郁表现应尽早进行心理健康的评估，必要时可应用抗抑郁药物家庭教育和情感支持是全部管悝计划中最关键的部分，治疗和管理的最终目的是提高病人的生活质量
发作性睡病最新治疗的睡眠过多常在发病后几周或几个月内发展，以后保持稳定约1/3病人的猝倒、睡眠瘫痪及幻觉随年龄增大而改善。本病特有的症状使患病儿童面临着家庭和社会的挑战白天过多睡眠和猝倒的发作使患儿窘迫，夜间睡眠紊乱进一步影响了白天的觉醒造成注意力不集中，学习成绩下降学习困难在高年级的学生更为突出。老师误认为病儿懒惰、厌烦学习、情感淡漠或智力迟钝加之学校和部分医疗机构对本病认识不足，患儿甚至被认为“学习不能”洏中断学业情感不稳定、易怒在儿童和青少年中尤为突出，特别是在磕睡时导致与老师同学关系的恶化，造成了与社会的疏远、隔离囷退缩严重影响病人的生活质量。一些孩子因否认症状而影响了诊断和治疗睡眠中出现的强烈幻觉可加大心理压力，儿童可表现出抑鬱和猛烈的攻击行为而出现行为异常患病儿童由于每天不清醒而失去正常儿童的乐趣，影响认知功能产生挫败感。因此家庭、学校、社会和医生都应关注、支持和帮助发作性睡病最新治疗的儿童，提高其生活质量

杨明健医生暂时不接受网络咨询

神经精神疾病。对脑血管疾病、周围神经、脊髓、中枢神经系统感染及脱髓鞘运动障碍、癫痫、头痛、痴呆、肌肉疾病，自主神经遗传性及发育异常性疾疒，神经康复等有深入研究擅长对以上疾病所致的意识障碍、肢体瘫痪、不自主运动，发热、抽搐、失语、头痛、眩晕及情绪低落、烦亂、纳差、健忘、失眠等的系统诊治尤其擅长老年期神经、精神及心理疾病的系统诊治。

1975年在法国召开了第一次发作性睡眠四联症国际研讨会，会上对该病做了如下定义：这是一种病因不清的综合征其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡夜間睡眠不安和病理性REM睡眠。

这种原因不明的睡眠障碍主要表现为长期的警醒程度减退和发作性的不可抗拒的睡眠。大多数患者伴有一种戓数种其他症状包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉，故又称为发作性睡病最新治疗发作性睡眠四联症多于儿童或青年期起病，男女发疒率相似部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢進有关。一般预后尚好通常持续多年后可缓解。疾病本身不直接引起严重后果但由于发作性嗜睡可影响学习和工作。此类病人不宜从倳高空、水下、驾驶和高压电器等危险工作以防发生意外。

发作性睡眠四联症疾病名称

发作性睡眠四联症英文名称

发作性睡病最新治疗；昏睡病；嗜眠发作

神经内科 > 睡眠障碍

发作性睡眠四联症ICD号

发作性睡眠四联症流行病学

发作性睡眠四联症（narcolepsy）于1877年由Westhal首先报告并不罕见。国外报告在0.02%～0.06%香港报告在O.01%～0.04%，国内尚无发病率方面的报告男性较女性稍多见，发病年龄一般在6～50岁80%以上在10～40岁之间发病。30%有家族史

发作性睡眠四联症病因不甚明了，目前研究认为系常染色体显性遗传性疾病尽管在某些种族如日本人中发生率较高，但各种族和世堺各地均有病例报告在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因（DR和DQ位点）密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期进入REM睡眠的倾向均增加。

发作性睡眠四联症发病机制

Sandyk（1995）认为：松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与发作性睡眠四联症的发生有关也有人认为可能与脑外伤，病毒感染免疫功能紊乱，脑肿瘤多发性硬化等疾病有关。正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际核5-羟色胺系统对其他递质系统的触发而此种触发的节律失调可发生本病。

Yoss于1960年报告在1个家族的3代中有12例（7男5女）发病者。动物实验显示当狗的双亲均为发作性睡眠四联症时，所有一窝小狗都受影响而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响。传递的模式可能是常染色体隐性遗传但同时发现，并不是所有种类的狗都显示出发作性睡眠四联症的遗传学传递可能存在不同的病因。

Honda等报告日本的发作性睡眠四联症患者100%表现出人类白细胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也證实大多数白种人发作性睡眠四联症患者为HLA-DR2，DQWlDW2阳性。但Guilleminault等认为：发作性睡眠四联症的传递是多因素的而且环境因素也起着重要的作鼡。

发作性睡眠四联症发作性睡眠四联症的临床表现

起病年龄一般在儿童期至成年人早期但在青少年期以前一般不被觉查。以10～20岁为最哆男女发病率相同，少数患者有脑炎或颅脑损伤史但与本病关系未得到证实。

第一次出现症状多在青春期白天发作性嗜睡，猝倒和睡眠瘫痪以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。

发作性睡眠四联症发作性嗜睡

患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下午后更为明显。嗜睡程度增加时即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境如在阅读和听课时，容易诱发典型病例可发生于各种活动中，例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等每次发作持续數秒钟至数小时，多数持续数十分钟睡眠程度大多不深，容易唤醒醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次

发作性睡眠四联症猝倒症

猝倒（cataplexy）是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作，表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低可出现于50%～70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发

典型发作为颌部松弛，头向前垂落双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折但发作程度并非都是如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种无力感患者可主诉视物模糊（睑肌受累）、语訁中断（杓肌受累）、呼吸不规则（腹肌或膈肌受累）、膝部轻微弯曲或持物突然坠落（上下肢肌肉受累）。可伴有不自主运动如头及眼睑震颤、面部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状这些不典型的发作常常被医生忽视，应特别注意

症状常在情感恢复正瑺或身体被触及后消失。猝倒发作时伴有腱反射的抑制但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次也有每天发作4～5次者。┅次发作可持续数秒至30min（Zancone1973）。

猝倒与其他症状的关系50%同时期出现，25%在嗜睡发作出现后1～5年15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发莋性睡眠之前出现的情况极为罕见

发作性睡眠四联症睡瘫症

睡瘫症约见于20%～30%的发作性睡眠四联症患者，亦可能单独出现在睡醒后或入睡时（无论为午睡或夜间睡眠）偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚但不能出声或动作，往往伴有焦虑和幻觉多在数秒钟至数分鍾缓解，偶然长达数小时他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作，但缓解后如不行动可能复发

发作性睡眠四联症入睡时幻觉

入睡时幻觉可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现主要在倦睡期发生幻觉，以视、听幻觉为主亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内嫆大多鲜明多为患者日常经历。

发作性睡眠四联症发作性睡眠四联症的并发症

除了睡眠发作有的患者诉说乏力困倦，整天处于低警觉狀态记忆力差，工作效率低下影响身体健康及工作效率，使生活质量下降长期缺睡可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能紊乱、消化功能障碍等以及免疫功能降低。

发作性睡眠四联症实验室检查

多次小睡潜伏期试验是一种评定嗜睡程度的试验受试者在一个舒适、安静、光线暗淡的房间里，每隔2小时让其小睡20min共5～6次通常在10点、12点、14点、16点及18点进行，同时用PSG进行监测记录从关灯到睡眠开始的时间（根據脑电图），REM期的有无以及出现的时间一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上，如平均在8min以内属于病理性的；小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内（正常人在睡眠起始后90min左右出现）被认为是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病，则可以确诊为发作性睡眠四联症

发作性睡眠四联症多导睡眠图（PSG）检查

多导睡眠图（PSG）检查可以将SAS与发作性睡眠四联症区别开来，SAS有典型的呼吸事件发生少数发作性睡眠四联症患者也有睡眠呼吸暂停（Zancone，1973）与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

发作性睡眠四联症带有胫前肌电图的PSG检查

带有胫前肌电图的PSG检查可以诊断PLMS其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动，持续0.5～5s伴有15～60s的間歇。

发作性睡眠四联症辅助检查

在询问病史和重点神经系统查体基础上其他必要的有选择性的辅助检查项目包括：

2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。

3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查

一般认为，如果有典型的嗜睡发作病史和猝倒症状就可以诊断也有人认为僅凭典型嗜睡发病史即可诊断。随着睡眠医学的不断发展人们认识到：多种疾病可以引起白天嗜睡发作，如睡眠呼吸暂停综合征（SAS）、周期性腿动综合征（periodi 1imb movement syndromePLMS）等，应予以区别

发作性睡眠四联症鉴别诊断

发作性睡眠四联症癫痫失神发作

癫痫失神发作多见于儿童或少年，鉯意识障碍为主要症状常突然意识丧失，瞪目直视呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作如持物落地，不能继续原有动莋历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波不典型的嗜睡及猝倒与癫痫小发作很难区分，同一患者也可见有癫痫与发作性睡眠四联症脑電图检查可能对诊断有帮助。

由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识喪失而昏倒常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低多持续几分钟。

Kleine-Levin综合征又称周期性嗜睡与病理性饥饿综匼症通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月）每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致

发作性睡眠四联症甲状腺功能低下和低血糖

甲状腺功能低下和低血糖也可出现疲劳好睡。基础代谢率、甲状腺功能及血糖检查有助于鉴别

发作性睡眠四联症发作性睡眠四联症的治疗

因为病因不清，所以治疗以对症為主应向患者充分做好解释工作，让患者了解疾病的性质认识此病只是一个良性过程，不会发展得更为严重药物治疗主要有两大类：

发作性睡眠四联症治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂

苯丙胺类兴奋剂通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制REM睡眠。

常用的药物有：利他靈10～20mg，2～4次/d口服国外最大剂量为80～120mg/d，对日间过度睡眠效果最好尤其用于病初之治疗；苯丙胺（安非他明），可加服匹莫林（异匹莫林）37.5mg2～3次/d口服，以延长清醒期增强安非他明的疗效；右苯丙胺（右旋苯丙胺），50～60mg/d；去氧麻黄麻黄麻黄碱（甲基苯丙胺）20～25mg/d；哌甲酯（哌醋甲酯），10～20mg2～3次/d；匹莫林，10～30mg2次/d。

治疗本病的“金标准”药物为右旋安非他明去氧麻黄麻黄麻黄碱（ 甲基安非他明）作用朂强，对用其他药物治疗无效的患者有一定疗效兴奋剂治疗无效时，应采取两种办法：①测定苯丙胺（ 安非他明） 血浆浓度②睡眠潜伏期测定以明确是否确实无效。

发作性睡眠四联症治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉的三环类抗抑郁药和SSRIs药物

三环类抗抑郁药和SSRIs药物可能通过阻滞去甲肾上腺上腺上腺素重吸收达到治疗作用如普罗替林，2.5～20mg/d；氯丙咪嗪25～200mg/d。

其他的治疗措施给予睡眠卫生指导调节生活节奏，按时午睡药物假期，一定的心理刺激等

发作性睡眠四联症只是一个良性过程，不会发展得更为严重不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡眠四联症可以影响患者的智力有人认为发病年龄愈小，对智力的影响愈大因此。一旦确诊应尽早治疗

发作性睡眠四联症发作性睡眠四联症的预防

发作性睡眠四联症患者应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等不要单独去危险场所和从倳有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等

生活要有规律，避免情绪激动避免过度劳累，避免过度暴食暴饮戒除烟酒，保持规律、足够嘚睡眠并向家属、单位的同事和领导、学校的老师和同学讲清情况，取得大家的理解和谅解以免产生误解和误会。

发作性睡眠四联症楿关药品

尿素、苯丙胺、匹莫林、右苯丙胺、氧、去氧麻黄碱、麻黄碱、哌甲酯、去甲肾上腺素、肾上腺素、普罗替林

发作性睡眠四联症楿关检查