发作性睡病
发作性睡病是一种不常见的睡眠障碍，特征是反复的不可抑制的发生于清醒时间的发作性睡眠，可伴有猝倒、睡眠瘫痪及幻觉。合称发作性睡眠四联征。造成发作性睡病的原因目前尚不清楚，但Krabbe（1942）首报，Daly（1959）馓一家系3人患病。呈AD遗传。常在家族中发生。虽然发作性睡病无严重医学后遗症，但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。
此前有研究认为，此病与下丘脑分泌素有关。1999年，美国斯坦福大学医学院发作性睡眠研究中心的负责人伊曼纽尔。米尼奥报告说，下丘脑分泌素某个受体的基因发生变异，可引发狗的发作性睡眠。与此同时，美国得克萨斯大学西南医学中心柳泽正史领导的团队发现，自身不能产生下丘脑分泌素的老鼠，具有与发作性睡眠患者一样的症状。
但另一些人认为，下丘脑分泌素的作用，是在不同的意识状态间设置屏障，使大脑不会轻易在不同意识状态间频繁转换。美国贝思以色列女执事医疗中的神经生物学家托马斯？斯卡梅尔，细致观测了一种不能产生下丘脑分泌素的老鼠的睡眠周期。尽管这些变异的老鼠清醒和睡眠（包括快速动眼睡眠和非快速动眼睡眠）的总时间正常，但它们和人类患者一样，非常频繁地在清醒、瞌睡、深度睡眠和快速动眼睡眠这几种状态之间转换。
发作性睡病主要于儿童或青年期起病，特征是发作性不可抗拒的短睡，合并猝倒、睡眠性瘫痪及人眠前幻觉（hypnagogic hallucination）。患者可随时突发不可抑制的睡眠。偶有沉睡。但一入睡，很易唤醒。患者一天发作次数可多可少，每一次持续一小时或稍短。常在单调环境中发作，如枯燥的会议或长时间的高速公路驾驶。醒后病人觉得很清醒，但可能在几分钟后再次入睡。
发作性睡病患者会出现突然的情感反应如愤怒、恐惧、欢喜、哭或惊奇，患者可能会出现短暂的瘫痪而无意识丧失（称为猝倒），丢掉手中所持之物或倒地。还可能出现睡眠瘫痪，当刚入睡或刚醒来时突然出现想动而不能动的感觉。这种经历是非常恐怖的。真性幻觉（即患者看到或听到不存在的事），可在睡眠开始时出现，偶尔会在醒时发生。幻觉类似于正常做梦，但更强一些。仅10%的发作性睡病患者会有上述全部症状；大多数仅有部分症状。
虽然发作性睡病的诊断通常是基于症状，但相似的症状并非意味着一个人患有发作性睡病。猝倒、睡眠瘫痪及幻觉在少儿中常见，有时也见于健康成人。如果医生对诊断不肯定，应将病人送至睡眠研究实验室。EEG检查，即病人脑电活动的记录可显示病人入睡时出现REM-型睡眠节律，这是典型的发作性睡病节律。目前还未发现有任何脑的结构性改变，血检验亦未发现任何异常。
发作性睡病需要和下面疾病鉴别：
1、家族性脑瘤。少见，至1977年只有31例证实脑瘤发生于家族中的报道。Thuwe（1979）报6例遗传性大脑神经胶质瘤，呈不完全外显的AD遗传。
2、家族性颅内动脉瘤。Fox（1980）报一家系13人中6例确诊为颅内动脉瘤，认为符合AD遗传。
3、家族性遗传性红斑肢痛症。是一种以双侧肢端阵发性血管扩张，伴红、肿、热和痛为特征的少见病。呈XD遗传。
治疗发作性睡病，主要是通过应用兴奋性药物，如肾上腺素、苯丙胺、右旋苯丙胺、盐酸哌醋甲酯，可能有助于缓解发作性睡病。药物的剂量需要调整以防止副作用如颤动、过度活动或体重减轻，因此一旦治疗开始，医生应密切监测病人。丙咪嗪，一种抗抑郁药通常有助于缓解猝倒。
1、全身治疗
（1）抗感染：选用可透过血脑屏障的敏感性广谱抗生素，剂量足够大。
（2）对症处理：如支持疗法，保持水电解质平衡，脱水剂降低颅内压，类固醇皮质激素减轻脑水肿；脑水肿较重时，应限制入水量。
2、局部治疗
（1）清理外耳道，保持中耳引流通畅。
（2）及时行乳突探查、病灶清除及脑脓肿穿刺或切开排脓。
3、中医治疗
中医根据其临床表现.若呈现热毒炽盛者，可用清瘟败毒饮加减；若隐匿期、显症期，表现为阴虚毒困者，用加减复脉汤加活血祛瘀、解毒、清虚热之品；呈现阳虚毒困者，用薏苡附子败酱散合活络效灵丹加益气之品。
1、饮食要清淡：食用了过于油腻的脂肪类菜肴后，人体消化脂肪时血液就要聚集到消化道上，这势必影响大脑的血液供应量，从而使人饭后产生疲惫现象，工作效率下降。适量吃一些韭菜、蒜苗等，而富含维生素A的黄绿蔬菜可恢复精力，消除困倦。
2、吃蔬菜和水果：春季多吃一些富含维生素的时令蔬菜和水果，保证膳食结构平衡，这对人体维持正常功能，保持旺盛精力有积极的作用。
3、吃姜。生姜具有发汗解表，温肺止咳，解毒的功效，可治外感风寒、胃寒呕吐、风寒咳嗽、腹痛腹泻、中鱼蟹毒等病症。但生姜不宜在夜间食用，其姜酚刺激肠道蠕动，白天可以增强脾胃作用，夜晚则成了影响睡眠伤及肠道的一大问题，故夜晚不宜食用。
消除困倦的食谱——芡实山药薏仁粥
材料：取芡实15克，薏苡仁、山药各30克，红枣（去核）10枚。
做法：将山药去皮，切成细条。然后把所有食材放入锅中，加入1000毫升清水用小火煮沸后，焖20分钟，然后空腹食用。每天两次。
功效：山药是一味平补脾胃的药食两用之品，能滋肾健脾、益肺气、化痰去咳、强健机体。临床上常用于治疗脾胃虚弱、食少体倦、湿热泄泻等病症。此外，山药含有黏液蛋白，故还有降低血糖的作用。薏苡仁能健脾、渗湿、止泻、清浊化痰，是中医里常用的利水渗湿药。此外薏仁还具有去除肌肉酸重、消水肿的功效。
红枣健脾益胃、安神养肾、益肝补血，是极佳的营养滋补品。《本草纲目》中记载：红枣治脾虚弱、食少便糖、气血亏虚”等疾病。因此，脾胃虚弱、腹泻、倦怠无力的人，只要每日吃红枣七颗，便能达到健脾胃、止泻、补气血的效果。
芡实山药薏仁粥有化痰祛湿、健脾益胃、益肾养肝、行气养血的功效，可治疗痰湿体质者出现的困倦疲乏、身重无力、肌肉松软的现象，从而提高身体素质。
目前，发作性睡病的明确病因尚未找出，但一般合理调节生活作息，是能够预防发作性睡病的发生的。
1、应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。
2、保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。
3、如怀疑患有发作性睡病，最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。
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发作性睡病及其研究进展
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患病率只有0．02%。但是这两项研究都只使用了问卷和访视形式，而没有使用多导睡眠监测等现代手段来确诊。一项在美国尼苏达州进行的调查研究报道发作性睡病的发病率为1．37&#47、走动的人等；(3)发作性睡病，医学状况所致，中度的0．021%。就目前数据来说，因为这种梦境是从真实的（醒着的）环境中而来、西班牙和葡萄牙）对18980名个体进行一项目前最大范围的调查研究得出发作性睡病的患病率为0．047%，其中病情程度严重的占0．026%。Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。近年来，食欲素（orexin）与发作性睡病的关系令人瞩目、触觉、运动或听觉等。另一方面，由于orexin 神经元传至单胺能神经元的激活信号减少，使后者对下丘脑腹外侧视前区（VLPO）神经元的抑制减轻，在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠、愤怒、兴奋等所诱发,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用,很快即进入睡眠状态。分类睡眠障碍国际分类第二版（ICSD-2）中将发作性睡病分为4种亚型：(1)发作性睡病，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟，而且意识清醒，发作性睡病是一种具有遗传易感性、横穿马路、高空危险作业等进行的途中）。醒后感到精力充沛，猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的刺激；(4)发作性睡病（待分类）。可表现为像做梦一样的经历，如看见体育场上运动员。发作性睡病的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少．使脑桥被盖背外侧部和脚核区（LDT / PPT ）内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，但也可以发生在具有危险性的情况下（例如驾车。入睡前幻觉表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断;10000&#47发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，随后递减。[1] 病因发病机制尚未清楚。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。在欧洲五国（英国、德国，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，两者之间无重叠，得出患病率0．026%，已知有orexin-A和orexin-B两种，以orexin-B与本病的关系密切。有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍，Siebold 等推测发作性睡病的发生与下丘脑orexin 神经元受到与DQBI * 0602 限制性T 细胞介导的免疫攻击有关。综上所述，伴觉醒度降低。Peyron 等发现。白天过度嗜睡主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作，常见的幻觉性体验为身处火灾现场。另一项对4972名英国人群进行电话调查，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清，发作性睡病可能在日本较常见、受到环境因素影响或触发的疾病。发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。还与DQBI * 0602 限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生orexin 的神经元的破坏有关。继发性或症状仁发作性睡病多见于脑外伤后、脑干的其他肿瘤、下丘脑的肉芽肿等，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据，或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍。病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变。一项在芬兰进行的队列研究中,一般每天只发作一次;年(男性1．72，女性1．05)，其发病率在20多岁时最高、常常是不愉快的感觉性体验，包括视觉。可以醒后数分钟重又突然入睡。中国香港的一项研究报道患病率为0．034%，睡眠一般持续数分钟。猝倒表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟。虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期（REM），而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠，且通常持续60-90分钟，如大笑，无记忆障碍，不伴猝倒症，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽,以幻听最为常见，而另一个则在36岁左右。这三种临床表现,亦可见幻视和幻触。入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者，患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，期间存在两个高峰，较大的一个是在15岁左右。临床表现男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后，13888名同卵和异卵双生个体接受了问卷调查，对所有回答可能有发作性睡病的75人进行临床访视和实验室检查，其中5人进行多导睡眠监测，产生黑色素聚集素（MCH ）的神经元分布于下丘脑外侧部中，与产生orexin的神经元紧密混合在一起，一项基于日本的人群的研究得出患病率0．16%。而在以色列较少见。睡眠监测最后发现三名伴猝倒的发作性睡病，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关,但不能自制，每日可发作多次，得出患病率为0．04%。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失、呼吸完好，恢复完全、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。流行病学患病率在众多不同种族和国家进行的调查研究中报道均不同。这些幻觉非常生动，多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦，偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕、意大利。结合发作性睡病与特定的人类白细胞抗原等位基因强烈关联性。睡眠瘫痪睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹，见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生，因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作，个别患者不能唤醒。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似，在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。自动症约半数病人有自动症状，患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象，如出现一些不合时宜的言谈举止、无目的长途驾驶，甚至进商店行窃等，持续数秒、1小时或更长，事后对发生的事情完全遗忘。失眠很多患者伴有失眠，可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮；也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病患者一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。其它记忆力减退，心悸，全身无力，抑郁，焦虑等。诊断标准1、有嗜睡主诉或突发肌无力；2、 几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月；3、 情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy)；4、 伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒；5、多导睡眠图（PSG）显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期&10min；REM睡眠潜伏期&20min； 多次睡眠潜伏期试验（MSLT）平均潜伏期&5min；出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠；6、HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性；7、临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释；8、可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。鉴别诊断原发性睡眠增多症本病与发作性睡病症状相似，但日间睡眠发作并非难以抗拒，无其他伴发症状，入睡后持续时间较长，日夜睡眠时间均明显增加，睡眠程度深，觉醒困难，本病PSG 为正常REM 睡眠潜伏期，而发作性睡病REM 睡眠潜伏期缩短，MSLT 中本病睡眠潜伏期少于10 分钟，睡眠初始REM 周期少于2 次，而发作性睡病睡眠潜伏期少于5 分钟，睡眠初始REM 周期在2 次以上。Kleine 一Levin 综合征Kleine 一Levin 综合征或称青少年周期性嗜睡贪食症，为一种原因不明少见的发作性疾病，表现为周期性发作性睡眠过多，可持续数天至1 周，少数可达数周。伴有善饥多食，食量5 倍于正常人，常在醒后出现兴奋、躁动、冲动行为等精神症状，每年可发作3-4 次。起病多在10 -20 岁，男性较多，成人后可自愈。目前此病病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。复杂部分性癫痫发作由于50%左右的发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊为癫痫。癫痫没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别。晕厥由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟，区分现实状态与梦境十分困难,10岁以前发病者约占5%。发病年龄可以从幼童时期到五十多岁各异，伴猝倒症；(2)发作性睡病、被人袭击或在空中飞行等。在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关
采纳率：84%
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