儿童、青年,起病的时候年龄比较小,伴随着有猝倒的发作?


· 包罗万象,温故知新。

发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词,由Gelineau于1880年首创,因此本病又称Gelineau综合征。

男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。发病年龄可以从幼童时期到五十多岁各异,期间存在两个高峰,较大的一个是在15岁左右,而另一个则在36岁左右。

主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态,睡眠一般持续数分钟,每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生,但也可以发生在具有危险性的情况下(例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中)。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。

虽然白天有频繁的睡眠发作,但患者一天总的睡眠时间通常未见增加,在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期(REM),而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠,且通常持续60-90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意,可被生动而可怕的梦境打断。

表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。

在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象,猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的刺激,如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情,讲话模糊不清。这三种临床表现,是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟,而且意识清醒,无记忆障碍、呼吸完好,恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失,或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。

表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。

入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者,患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验,包括视觉、触觉、运动或听觉等。可表现为像做梦一样的经历,如看见体育场上运动员、走动的人等,常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动,多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦,偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕,因为这种梦境是从真实的(醒着的)环境中而来,区分现实状态与梦境十分困难。

睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹,见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话,仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟,常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生,因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作,个别患者不能唤醒。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似,在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。

约半数病人有自动症状,患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象,如出现一些不合时宜的言谈举止、无目的长途驾驶,甚至进商店行窃等,持续数秒、1小时或更长,事后对发生的事情完全遗忘。

很多患者伴有失眠,可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续,无法一觉到天亮;也可能是因为白天嗜睡的时间过长,而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病患者一天24小时的总睡眠时数,并不比正常人长。

记忆力减退,心悸,全身无力,抑郁,焦虑等。

发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。
发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明,但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少,文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点,大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病,提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率,达88%-100%。
1、中枢兴奋剂:对网状激活系统产生激活作用,发挥很强的兴奋效果.是治疗睡眠发作的有效药物。
2.其他药物:因发作性睡病与DA 的代谢有关,可通过提高突触前的DA 水平来治疗发作性睡病。
1 .去甲肾上腺素药物:可逆转猝倒发作,如地昔帕明、维洛沙秦和文拉法辛等,均能有效地对抗猝倒。
2 .三环类抗抑郁药:能增加血液中NE 等单胺类的含量,是常用的抗猝倒药物。
3.羟丁酸钠:是GABA 的衍生物,达峰时间为40 分钟,半衰期为53 分钟,用药1周后猝倒发作即减少53 %, 4 周后减少69 % ,对日间思睡、睡瘫症和人睡前幻觉等症状也有一定程度的改善。
患者如在白天使用兴奋剂后,夜间可出现失眠或睡中不宁等,此时宜选用短半衰期催眠药,如唑吡坦等睡前口服,尽量避免给予半衰期长的催眠药,以防白天睡意加重。
1. 症状 嗜睡,睡前多眼花幻影,神疲心悸,面色不华,苔薄白,脉细弱。
2 .治法 补益心脾。
3 .方药 归脾汤加减。
若腹胀、脘闷、纳差、舌苔腻者,加茯苓、藿香、厚朴以芳香化湿,健脾行气;睡前眼花幻影较多因心阴不足者,加麦冬、玉竹、北沙参。
1 .症状 整日昏昏欲睡,面色萎黄,神倦肢怠,失眠多梦,心悸气短,健忘易惊,舌质淡,舌苔薄白,脉细弱。
2 .治法 补益气血,荣脑醒神。
3 .方药 养心汤加减
如水饮内停,心悸怔忡者,加猪苓、槟榔、泽泻;整日昏睡不醒者,加苏合香、石菖蒲、益智仁以开窍醒神。
1 .症状 嗜睡发作,或昏昏欲寐,腰膝酸软,畏寒肢冷,阳痿,小便清长,夜尿频数,舌质淡,舌苔薄白,脉沉细微弱。
2 .治法 温补肾阳。
3 .方药 右归饮加减。
若气虚血脱等,加人参重用并加白术、黄芪。
1 .症状 怠惰嗜睡,腰膝酸软,头昏脑鸣,或耳鸣耳聋,神情呆滞,思维迟钝,精神不济,记忆力减退,舌质淡红,舌苔薄白,脉细弱或细数。
2 .治法 填精补髓,健脑利窍。
3 .方药 左归丸加减。
遗精,梦交者,加生牡蛎、金樱子、芡实、莲须固肾涩精;潮热,盗汗,口干者去山茱萸、鹿甲胶,加知母、黄柏滋阴泻火。
1 .症状 嗜卧倦怠,精神萎靡,畏寒肢冷,面色晄白,舌质淡,苔薄白,脉沉细。
2 .治法 温补心阳,补益心气。
3 .方药 桂枝甘草汤合人参益气汤加减。
畏寒肢冷甚者,去桂枝加肉桂、干姜以补火助阳,温通经脉;面色苍白血虚甚者,加阿胶、熟地、枸杞子、何首乌补血。
1 .症状 昏困嗜睡, 头晕目眩,口苦口干,呕恶,胸胁满闷,舌红苔黄,脉弦数。
2 .治法 清胆化痰。
3 .方药 蒿芩清胆汤加减。
因痰浊内阻,气逆不降见心下痞硬、噫气不除者,加旋覆代赭汤以益气和胃,化痰降气;若昏睡不醒者可加安宫牛黄丸醒脑开窍。
1 .症状 昏困嗜睡,四肢困倦,纳呆胸满,身热自汗,头痛,口渴,大便溏泄,小便短赤,舌苔腻,脉虚。
2 .治法 清暑益气。
3 .方药 清暑益气汤加减。
若暑热较甚者,加石膏;湿浊甚者见舌苔白腻,去麦冬、知母,加广藿香、草豆寇。
1 .症状 嗜睡频作,头脑昏蒙,精神委顿,肢体沉重,倦怠乏力,月经量多,色紫有块,腰重痛,白带多,咳吐浊痰,头晕头痛,或胃脘嘈杂,神疲面晦,记忆力差,便干溲黄,舌淡红,苔白厚而腻,脉沉弦。
2 .治法 健脾疏肝,除湿醒脑。
3 .方药 完带汤加减。
白带多者加乌贼骨、芡实、煅牡蛎收涩止带;咳吐痰浊较多者加法半夏、天南星;头晕、头痛重者加菊花、川芎、天麻等。
1 .症状 嗜睡频作,头脑昏蒙,精神委顿;肢体沉重,倦怠乏力,胸闷痞满,口腻纳呆,舌质淡,舌苔白厚而腻,脉濡缓或滑。
2 .治法 健脾祛湿,开窍醒神。
3 .方药 半夏白术天麻汤加减。
若湿痰偏盛,舌苔白滑者,加泽泻、桂枝利湿化饮;若肝阳偏亢者,加钩藤、珍珠母、代赭石息风潜阳。
1 .症状 嗜睡发作,迁延日久,神疲乏力,头脑昏沉,记忆力减退,时有头痛,失眠多梦,舌质紫暗,常有瘀点或瘀斑,脉细涩无力。
2 .治法 行气活血,开窍利脑。
3 .方药 通窍活血汤加减。
若头痛甚者加葛根、延胡索等;夹瘀血抽搐者加僵蚕、全蝎、蜈蚣。
配穴:神门、三阴交、太冲。
主穴:国标头针顶中线、额中线。
配穴:湿浊困脾者加额旁二线(双)、额顶带;心脾两虚者,加额旁一线(右)、额旁二线;肾阳不足者,加额旁三线(双)、枕上正中线、枕上旁线(双);髓海不足者,加额旁三线(双)。
取穴:通里、大钟、心俞、脾俞。
4 .耳穴贴压 取神门、脑干、皮质下、枕小神经点、肝、脾、心穴。
采用循经推运松解疗法。令患者取俯卧位,身体放松,平稳呼吸。术者位于患者右侧,用双手的拇、食、中和无名指在患者体表操作。
1 .发作性睡病部分患者出现反应性抑郁症状,应给患者以心理支持,增强其治疗信心,并取得家人、同事的理解与支持。
2 .行为治疗:改变原有的生活方式。
3 .合理安排作息时间,强调有规律的工作和休息,尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。

发作性睡病是一种罕见的睡眠障碍,主要发作症状有以下几类:

嗜睡。嗜睡是发作性睡病早期主要表现症状之一,患者会在白天不分时间、地点、场合的无法自控的睡着,持续时间可达数分钟,发作次数不定,醒后短时间内可再次感受到困意。
睡眠幻觉。发作性睡病患者在入睡前或睡醒后会出现睡眠幻觉,形式通常有幻视、幻听、幻触,与梦境类似,但更加生动,且多为恐怖的画面。

睡眠瘫痪。即为“鬼压床”,常与睡眠幻觉同时出现,表现为患者意识清醒但无法控制自己的身体,可自行结束或在外界刺激下终止。
猝倒。指发作性睡病患者在情绪激动时身体肌张力突然丧失。不受控制地摔倒在地;面部突然没有表情;头部前倾或后仰,发作时患者意识清醒。
该病起病隐蔽,不宜发现,且病例较少,临床认识不足,容易漏诊和误诊。


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发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明,但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少,文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点,大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病,提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率,达88%-100%。
近年来,食欲素(orexin)与发作性睡病的关系令人瞩目,orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽,在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用,已知有orexin-A和orexin-B两种,以orexin-B与本病的关系密切。有实验表明,orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。Nishino等证实,发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低,为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。在发作性睡病患者死后脑组织内,发现产生orexin的神经元效量明显减少,提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。


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白天嗜睡:白天嗜睡是发作性睡病早期主要表现症状,表现为白天不可抗拒的短期嗜睡,每次发作时间可持续数分钟,发作时时间不分时间,地点,场合。不如说话时,吃饭时,驾车时,上课时等等。随时随地都可以睡着,因此很多人会指责他们自控力差,懒等,给他们起外号“瞌睡虫”“睡神”等等。虽然发作性睡病患者白天睡的比较多,但是他们夜间睡眠却不是特别理想。
睡眠幻觉:睡眠幻觉是一种类似于梦境的一种体验,在发作性睡病患者半睡半醒或者是入睡前,睡醒后出现。常见的有幻听,幻触,幻视。常常如实现相连让人分不清是现实还是幻境,比如看到有人向他走来,明明在室内却看到室外的常见,不明生物等等,有点像抑郁症的表现。
睡眠瘫痪:睡眠瘫痪俗称鬼压床, 常常在发作性睡病患者出现睡眠幻觉的时候出现,表现为发作性睡病患者意识清醒但是无法支配自己的身体。
猝倒:猝倒是指发作性睡病患者在情绪激动的时候身体肌张力突然丧失从而引起的发作性睡病患者膝盖无力摔倒在地;面部突然没有表情;头部前倾或者是后仰。发作时患者意识清醒,可持续数分钟。
失眠:多数发作性睡病的患者晚上睡眠不是很理想,往往被生动的梦境打断。可以说是经常噩梦连连,胆小的人都不敢睡。
肥胖:肥胖是青少年儿童发作性睡病患者常见的表现之一,其次还有贪食,吐舌头等等,
其他症状:记忆力下降,心慌,紧张,全身无力,抑郁,焦虑等等。

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   中新网哈尔滨3月21日电(李华虹 孙瑜淼 记者 于航)人的一生,有至少三分之一的时间是处在睡眠中,可想而知如果睡眠出现了问题,其生活质量将面临多大的考验。很多人狭隘地认为,睡眠障碍就是失眠、睡不着觉,而事实远不止如此。

  据调查,在世界范围内约1/3的人有睡眠障碍,我国有各类睡眠障碍的人高达38.2%。目前已明确属于与睡眠障碍相关的疾病多达80余种,但临床中多发的很多睡眠障碍疾病,并不被大家知晓,比如睡行症、发作性睡病、快速眼动期行为障碍等,可能或多或少发生在自己活着身边的人身上。

  “开车时常睡过去”—30小时超长睡眠难解困倦

  53岁的赵先生现在住在哈医大二院的睡眠障碍诊疗科,赵先生四五年以来就出现了奇怪的现象,就是爱睡觉,只要有空闲,无论是在哪里,都能睡上一觉。每天早上起来,感觉没睡醒,吃完早饭要接着再睡一觉,开车上班的路上还是犯困,到了单位依然困倦,一天工作下来,有时能睡上十多次,到了晚上回家,也是吃晚饭倒头就睡。有时候赶上周末,从周五晚上下班,一直睡到第二天的半夜才醒过来,都快睡到三十个小时了,还是睡眼朦胧。在高速公路上驾驶不能停车,我就打开车窗,吹冷风,吸烟提神,喝咖啡,有时候这些办法全都不好使,我就给自己几个耳光,把自己打精神。

  癫痫及睡眠障碍诊疗科朱延梅教授介绍,发作性睡病这个疾病本身是并不致命,但疾病的症状和特点注定患者要特别的注意,不能单独开车,要在有人陪同和监护下驾驶,最好避免驾车。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。

  “上课提问时站着睡着了”—发作性睡病多发于青少年

  医大二院孙威教授介绍,发作性睡病常见于青少年。起病年龄一般在儿童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被觉查。以10~20岁为最多,男女发病率相同,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,但与本病关系未得到证实。很多来看病的青少年会在上课时甚至在考试、骑车,吃饭和与人交谈时,就需要10多分钟的小睡,才可以恢复精神。孙威医生介绍,有很多上初高中的学生,遇到过尴尬的经历,上课的时候老师提问,自己无法控制意识,本来不想睡着,却站起来就睡着了,怎么都醒不过来。

  孙威指出,这样的患者,除了药物治疗以外,最重要的是生活要有规律,避免情绪激动,避免过度劳累。并向家属、单位的同事和领导、学校的老师和同学讲清情况,取得大家的理解和谅解,以免产生误解和误会。

  “笑起来就瘫了”—典型睡眠障碍面容不能受到情绪刺激

  孙威医生曾遇到这样一位患者,这位女士有着让人过眼难忘的面容,面部皮肤松弛下垂,多数时候基本面无表情,没有微笑也没有愤怒。因为这位患者是典型的多发性睡病患者。在她遇到情绪的刺激是就会出现面部松弛面部肌力丧失的情况,出现一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作,表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。这种情况可出现于50%~70%的患者,很多患者由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。

  “睡着了就醒不过来了”—“鬼压身”是睡瘫症多与压力有关

  除了白天不可抗拒的过度睡眠,猝倒、睡眠麻痹及睡前幻觉都是发作性睡病的症状。睡前幻觉是个恐怖的体验。很多平时让你恐惧的东西会在睡前清楚、逼真地出现在幻觉中。约30%病人有睡眠幻觉,常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听,内容多数鲜明,多属不愉快的日常经历,也可和睡眠麻痹伴发。也有人会出现那种俗称的“鬼压身”,在将要入睡和睡醒时发生。约20-30%的病人有睡眠麻痹发作,病人意识虽然清醒,但全身无力和不能活动。

  “呼声震天却说自己失眠”——睡眠感缺失的人不在少数

  现代人已经越来越关注自己的睡眠问题,但大多数人都集中在失眠、多梦、睡眠质量低下、梦游(睡行症)等,但还有一群人也让人匪夷所思,那就是睡眠感缺失。这样的人他们对失眠的感应能力低下,即便在短暂的睡眠过程中已经出现了打鼾、说梦话等明显的睡眠征兆,也会在醒来的时候说,“刚才一直没睡着,翻来覆去怎么都睡不着”,但身边的人分明已经感受到了他进入了深度睡眠中。朱延梅医生介绍,在临床中有很多这样的患者,这并无大碍,只是感知睡眠的能力较弱,不代表其睡眠质量很低,衡量人的睡眠质量,还需要很多专门的仪器和设备,哈医大二院癫痫及睡眠障碍诊疗科目前可以做很多专业的睡眠监测,可以在专科医生的监控下,获知自己究竟是哪一类的睡眠疾病,以便针对具体问题寻求治疗和解决方案。(完)

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