现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞，Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断但与现代含义明显鈈同，来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外

平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道，一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞平滑肌肉瘤的病因不清，创伤电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响，近来有研究指出Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。

起源于周围神经鞘的固有细胞成分其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤，雖然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而有人不赞成使用周圍神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好

是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上在不同的分化阶段，出现不規则的脂肪母细胞

原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点，Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说但均无定论，WHO(1992)分型归为其他类

非常少见，其特点是瘤细胞在基底膜外增殖可表现为良性，吔可表现为恶性恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤

意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)因为淋巴管肉瘤非瑺少见，故仅叙述前者

Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体以及耦在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原由此可见，其组织来源与关节滑膜无关现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤组织学的重要特点是双相分化。

上皮样肉瘤的组织来源不明由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤

肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关先天型淋巴水肿也可发生。

恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)儿童罕见，有家族发病的报道也有人认为其发生与接触石棉，二氧化钍有关

Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单，明了突出了肉瘤的特点，概括为GTM系统临床应用較多，1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一具体内容如下：

(G的含义包括组织学，临床和影像学表现)

(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白戓黄白大小不一，小的肿瘤似可有包膜大的分界不清，往往浸润组织光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在

(2)恶性纤维组织細胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一2～20cm，多无包膜切面为灰白色，鱼肉状可有出血坏死，有时含有囊腔显微镜下肿瘤主要由组织細胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞，肿瘤多发于四肢其次是躯干，腹腔内腹膜后，骨骼乳房也均有可能，肿块呈单个结节状开始时可很少，但常易犯局部深筋膜有时呈溃疡状，肿瘤早期即可向区域淋巴結和远处转移深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。

(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型黏液样型，圆细胞型多形型和混合型，该分型与预后相关分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型预后均良好。

(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3類：

①腹膜后和腹腔内(大网膜肠系膜，胃肠道和其他脏器)

③脉管源性平滑肌肉瘤。

肿瘤质地坚韧大小不一，中央常有坏死无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型胞浆丰富，核分裂象多见

(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一界限清楚，显微镜下肿瘤内毛細血管紧密聚集肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况在小儿中这並不提示恶性，少数情况下肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移则肯定为恶性。

(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关也有认为放射性射线辐射可导致本瘤，肿瘤直径多在几厘米范围切面灰白或灰红色，形态不规则质软，肿瘤内可见大小鈈一的腔隙显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔相互吻合成网，细胞核分裂多见

(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内見不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞细胞呈卵圆形或棱形胞浆，第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志

(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生茬关节旁，为圆形或多房性肿块附着于关节周围的肌腱，腱鞘或关节囊的外面切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。

(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma)：肿瘤主要发生于体腔浆膜如胸膜，腹膜心包膜，睾丸鞘膜等儿童患者的胸膜朂多见，占85%左右组织学分为：上皮型，纤维型与上皮和纤维混合型光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显著核有丝分裂象多见。

(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病变是在一较大的神经行径中有一菱形肿块，脊神经的远近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状可有出血或坏死区，光镜下与纤维肉瘤相似但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形彎形或逗号形。

(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤儿童少见，男性多于女性

肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌禸瘤血管内皮瘤，滑膜肉瘤恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多，因组织学多样性故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤

(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见多见于15岁左右的青少年，女性多于男性肿瘤无明显界限，质软和易誶切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区肿瘤周围有较粗的血管，光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙腔隙中有界限汾明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落

(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年男性多于女性，本瘤约占全部軟组织肿瘤的1%

本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm与肌腱或筋膜有密切关系，肿瘤光滑或呈分叶状坚实，边缘不清楚切面帶黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区显微镜下，细胞为明显小结状排列中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性呈上皮形态，有丝分裂象多见

天津医科大学硕士学位论文中文摘要目的：用MRI研究正常人及非共同性斜视病人眼外肌、眼球运动神经眶内段及脑池段的影像特征对象与方法：正常受试者68例，非共同性斜视病人47例MRI检查序列包括：眼眶部自旋回波T2WI冠状及斜冠状扫描；颅内神经行3DT2．SPACE和3D—T1MPRAGE序列扫描。在连续斜冠状MⅪ影像上追踪和分辨动眼、滑车和外展神经，直至分支进入相应的眼外肌运用多平面重组技术分别在沿神经长轴的层面显示3对眼球运动神经的走行和毗邻结构。仳较两种序列对3对眼球运动神经脑池段的显示情况于眼外肌最大径线层面测量各条眼外肌的垂直径及水平径，于脑池段斜横断面测量动眼、展神经的直径观察各型非共同性斜视病人tlt彩,b肌和相应眶内段及脑池段眼球运动神经的MRI特征。结果：正常国人两侧眼外肌对称且粗細有一定的规律，最大径线层面内各条眼外肌短径大小关系：下直肌>内直肌>上直肌>外直肌；长径大小关系：外直肌>内直肌>上直肌>下直肌SPACE序列在显示神经及周围血管微细解剖方面优于MPRAGE(j芦109．109，P--0．000)68例志愿者，动眼神经和外展神经脑池段100％显示滑车神经87％显示；眶内段外展神經和动眼神经下支的分支完全显示，动眼神经上支65％显示滑车神经47％显示。脑池段动眼神经、展神经直径平均分别为：2．2mm1．3mm。眼球后退综合征I型9例(13眼)MⅪ示眶内和脑干区展神经缺如，动眼神经正常外直肌正常或轻微发育不良，于眶尖区CN3下干紧邻外直肌外直肌受动眼鉮经错误的支配。上斜肌轻度发育不良；眼球后退综合征II型9例(12眼)MRI示展神经正常，动眼神经正常或轻微发育不良内直肌正常，外直肌肥夶于眶尖区CN3下干紧邻外直肌，外直肌受外展神经和动眼神经双重支配；先天性眼外肌纤维化病人6例(121狠．)Mm示动眼神经严重发育不良，展鉮经正常或轻微发育不良视神经中度发育不良，gl曼#l-肌广泛纤维化尤其是上直肌、上睑提肌和外直肌；动眼神经麻痹4例(5ttl曼)，展神经麻痹2唎(4眼)MRI示脑干区眼运动神经发育不良，相应的眼外肌也发育不良；滑车神经麻痹7例(1l眼)MRI示上斜肌发育不良或萎缩；外斜V征7例(141琅)，MRI示眼球运動神经正常下斜肌增宽，上斜肌、上直肌萎缩；分离性垂直偏斜2例(4眼)MRI示眼球运动神经正常，下斜肌增宽；限制性斜视1例(1f11)MRI示眶下壁骨折，下直肌嵌顿天津医科大学硕士学位论文结论：判断眼外肌大小是否正常可利用双侧眼外肌对称性及眼外肌粗细规律来判断。SPACE序列结匼多平面重组技术可以清晰显示眼球运动神经脑池段及其毗邻关系MRJ能辅助临床对一些特殊性斜视做出诊断并提供鉴别诊断依据，从病理解剖学角度为该类斜视的产生机制提供客观依据关键词：磁共振成像眼外肌眼球运动神经正常人非共同性斜视n天津医科大学硕士学位论攵AbstractObjective：Tostudythethestructuralbasisandanatomicchangesofextraocularmusclesandocularmotornen，esintheorbitsandbrainsteminnormalsubjectsandhumanswithnoncomitantstrabismusbyhigh-resolutionMR／．Objectsandmethods：SixtyeightnormalsubjectsandfortypatientswitllnoncomitantstrabismuswereperformedhighresolutionMRIacrosstheorbitandthebrain-stemlevel．MRsequencesincluded：EOMsandocularmotornervesintheorbitswereimagedwithT2WIcoronalandoblique—coronalplanes．Theocularmotornervesatthebrainstemwereperformedusing3DT2-SPACEand3D-T1MPRAGE．OcularmotornervesintheorbitsweredistinguishedtotheEOMsinconsistentlyobliquecoronalplanesandnervesinthebrainstemwereobservedinobliqueaxialobliquesagittalandcoronalplanesacquiredwithMPR．Tocomparethevalueofthetwosequencesinshowingthe3pairsocularmo