29 进行性肌营养不良良症是一组病洇未明原发于肌肉组织的遗传性变性病临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症的致病原因目前已基本清楚认为DM D基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷，是导致仩述两种疾病的致病原因BMD型肌营养不良症又称良性型肌营养不良症，其发病率为DMD的1/10青少年起病亦属性连锁隐性遗传，病程进展慢

诊斷：１缓慢发生的进行性四肢肌肉无力及萎缩，多从近端开始比较对称地分布，由于萎缩肌肉的特征分布而表现不“翼状肩＂及＂鸭步＂
　　　２常有假性肌肥大
　　　３腱反射减弱或消失，通常无感觉障碍
　　　４多在儿童或青壮年期发病。
　　　５生化检查肌电圖检查有阳性改变
　　　６大部分病例有类似家族史
西医目前好像无特殊治疗方法，以支持治疗为主
中医称痿证根据其临床表现，辨證为脾、肝、肾的亏虚痰瘀的留着，根据丹溪的“有湿热、湿痰、气虚”等论述从补脾益气，滋补肝肾等以生髓健体复肌汤为主方根據患者的实际情况拟方用药

白术10g　　茯苓10g　　炙龟板10g　　　炙黄芪12g　　　
肉苁蓉10g　　熟地12g　　知母10g　　　制南星6g

如肝肾精亏虚明显而见腰膝无力，肌肉日削行步不正者，加
脾虚气弱明显而见消瘦疲乏，表情板滞手足酸软腹胀便溏者，加

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