进行获得性脂肪营养不良良有什么表现？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-08-18 01:42 标签： 获得性脂肪营养不良
介绍进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良，是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病。临床及组织学特点为缓慢、进行性、双侧分布基本对称的、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。最新文章进行性脂肪营养不良的症状进行性脂肪营养不良是什么进行性脂肪营养不良是什么?进行性脂肪营养不良是由什么原因引...进行性脂肪营养不良应该做哪些检查？进行性脂肪营养不良容易与哪些疾病...进行性脂肪营养不良可以并发哪些疾病？进行性脂肪营养不良应该如何预防？进行性脂肪营养不良治疗前的注意事项进行性脂肪营养不良有哪些表现及如...更多文章>>症状1.病程缓慢多数患者在5～10岁起病，女性较常见。起病及进展均较缓慢，病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年，可自行停止。患者面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛、失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失，使患者呈现特殊面容，部分患者臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响。2.本病基本特征患者可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存，以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。3.自主神经功能紊乱表现患者可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。4.患者的肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍多数患者的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。有报道可并发霍奇金病、硬皮病。5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性、全身性及多脏器病变除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外，还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。病因病因不清，普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病。检查1.血生化可有血脂偏低，肌酶正常。2.其它辅助检查：(1)皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。(2)肌电图显示肌肉及神经均正常。(3)B超可发现受累的脏器萎缩变小。鉴别本病应注意与以下疾病鉴别：1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等。并发症可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。近期有并发霍奇金病、硬皮病的报道。新生儿或婴幼儿患者多有先天性、全身性或多脏器病变。治疗1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些患者可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。预防尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。相关疾病高血脂　头痛　脑炎　腹痛　糖尿病　肢端肥大症　硬皮病　肾小球肾炎　霍奇金病　月经失调　肌营养不良症　脂肪营养不良　

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