“臀肌挛缩症”到底是什么？
很多人只是听医生说过，但是其实并不知道到底是什么原因，或者说是该如何进一步治疗何恢复。说的通俗点，“臀肌挛缩症”的典型表现就是“卓别林”的外八字步态！电影里人物卓别林搞笑幽默，但是如果日常生活中你也是这样的人，相信你一定会感到一些苦恼。当然，目前临床上碰到的臀肌挛缩症病人病没有那么典型，大部分以如下原因来看医生：无法像正常人那样坐下和并腿蹲下，更无法翘二郎腿！
医学上，臀肌挛缩症，又名“弹响髋”，是由于臀部肌肉及其筋膜纤维变性引起该部组织挛缩，导致髋关节外展、外旋畸形，屈曲障碍，坐、蹲和行走姿势异常的一种筋伤疾患。本病又称臀肌纤维化、注射性臀大肌挛缩症、儿童髋关节外展挛缩臀肌挛缩症等。臀大肌主要功能为后伸外旋髋关节，伸直位时可辅助内收，屈曲位时可辅助外展。故当臀大肌收缩时，髋关节于中立位时屈曲受到限制，而只有外旋、外展位放松挛缩的肌纤维后才能完成屈髋动作，而表现为：坐位和下蹲时的下肢外展、外旋的“蛙式位”。臀中小肌的功能主要为外展髋关节，还能使髋后伸和外旋，当肌纤维紧张挛缩，同样导致髋外旋、外展畸形和中立位屈曲障碍。本病好发于儿童，多见于臀部肌内注射后。主要症状：站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态；坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上（交腿试验）；下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢（划圈征）；重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。
是什么原因导致了臀肌挛缩？
多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。
臀肌挛缩症是一种主要由于反复臀部注射药物所致的常见病。臀肌挛缩症的发病与针刺造成的物理性损伤、药物引起的化学性刺激，尤其是含苯甲醇溶液的药物刺激等，导致无菌性肌纤维坏死，发展为肌肉纤维化及瘢痕挛缩。
苯甲醇临床上多用于局部和消毒防腐，20世纪后期广泛用作青霉素钾盐的注射溶媒，以减轻注射部位疼痛，这一方法曾在各地医院广泛使用，目前在城市大医院已不再使用，而农村有不少地方仍在使用。卫生部已于二○○五年二月十六日，发出了立即停止使用苯甲醇作为青霉素注射溶媒的通知。专家认为，臀肌挛缩症属药物不良反应，与医疗条件(含消毒、设施等)无直接关系。
臀肌挛缩症的防治要点：
1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。
2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。
3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，微创松解挛缩的瘢痕组织，绝大部分患者都能完全康复。
注射性臀肌挛缩症，是近年来发现的主要累及儿童的疾病，是小儿跛行的原因之一。如未及时治疗可能进一步损害双髋关节功能，出现骨盆倾斜和继发性等并发症，影响的正常发育。
臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。
根据临床外观不同分为：
①肿块型：臀部可及节结状硬块；
②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；
③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。
根据涉及的肌肉可分为：
③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。
臀肌挛缩的临床表现是什么？
本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。
患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上（交腿试验）。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢（划圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。
体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。
病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。
按屈髋90°外层挛缩角分度：轻度：<15°；中度：15°～30°；重度：>30°。
中国人民解放军第455医院松江分院采用以下标准进行分度 臀肌挛缩临床评分内容
既往史：有多次反复的臀肌注射史1分
症状：步态异常(八字、摇摆步态)1分
双膝并拢、下蹲受限1分
体征：屈髋受限或屈髋90°双膝分开1分
双膝划圈征或髋部弹响1分
骨盆畸形或肢体假性不等长1分
X线片：髋臼指数减少1分
根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。
治疗臀肌挛缩有哪些手术方式？
GMC，外八字、蛙形腿）自1970年valderramar报导以来，国内流行病病学报道发病率1～2.49% 最高报道达4.75%；-般认为该病确诊后，应尽快进行手术，以免出现变，对臀肌挛缩症进行了模拟生物力学实验研究，结果发现，臀肌挛缩症患者的髋关节力、臀大肌、臀中肌、臀小肌力有不同程度下降，肌力的变化导致骨盆力学上的失衡，臀大肌萎缩较轻的一侧髂骨负较重，可导致局部缺血、缺氧、硬化。患者及早的进行治疗，能有效降低患者继发其它疾病的可能性。
①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。
②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。
③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用关节镜下两切口手术，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。
患者术后该如何功能锻炼？
挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，巩固松解效果是很重要的。以下几个康复方案可供病人选择。认定一个即可。
康复方案1-详细方案-积极：
术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。
术后24～48小时内：协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。
术后48小时：协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。
术后3～4天：在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。
术后第7天：在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。
在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法：
①禅坐：坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。
②屈曲大摆：平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。
③剪刀蹲：站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。
康复方案2-详细方案-保守：
1 向患儿及家属说明采取特殊体位和功能锻炼对髋关节功能改善的意义，并嘱其配合维持特殊体位和坚持功能锻炼。
2 术后用绷带将双膝并拢约束，使下肢呈内收位。
3 术日用枕头将双下肢垫起，使髋关节、膝关节呈屈曲位，以减轻疼痛。
（1）若疼痛缓解，去除枕头及双膝约束，鼓励患儿坐起，双下肢伸直，双膝并拢。
（2）若伤口无继续出血及血肿，可扶患儿下地行走，避免下支外展外旋步态。
（3）床上被动训练的方法是：①患儿平卧于床上，逐渐屈曲膝关节、髋关节，使屈膝的下肢贴于腹部。②护士一手托住患儿头颈部，一手压住屈曲的膝关节，使患儿由卧位改为蹲位，蹲在床上。
（4）被动训练几天后，开始主动锻炼。其方法是：①患儿下地时，护士牵住其双手使其下蹲。②患儿扶着床栏杆下蹲。③下蹲时足跟要着地，并用双手抱膝。④锻炼时遵守循序渐进的原则。用力过大致伤口出血时，应暂停锻炼，且卧床休息，以免增加切口机会、延缓愈合。
（5）由于患儿对疼痛比成人具有更强烈的恐惧感，且缺乏耐力，故应对每项进步给予鼓励，增强其信心。
5 2周拆线后练习翘"二郎腿"，对锻炼尚有困难的患儿可行理疗。一般经1-2个月锻炼后可恢复正常。
康复方案3-简易方案：
术后：以腹带加压包扎,双下肢并膝固定；
24 h后：并膝屈髋屈膝位；
24-48 小时：拔除引流胶条,开始行床上功能锻炼,主要动作有：平卧双髋略外展同时反复尽力做髋内、外旋运动,平卧伸膝伸髋尽力交腿后屈膝屈髋,两腿交替进行,并膝屈膝屈髋同时双手抱膝。
术后4天：床下锻炼,平地走“猫步”；坐位伸膝交腿屈膝成“二郎腿”,两侧交替进行;双手抓扶手并膝伸腰屈膝屈髋,反复进行；直线上下楼梯。
功能锻炼持续6~8周。
康复方案4-详细方案：
观察患病部位出血情况及弹力绷带的松紧度。（防止绷带过紧至压伤）。2卧床休息自由体位。尽可能地减少下床活动，经允许可持拐不负重行走上厕所。
术后第一天：术后立即用毛巾或约束带将双下肢并膝捆扎，并在膝下垫一软枕。使下肢呈屈膝15°~20°，同时屈髋60°（维持夜间并膝捆绑至3周）。有引流管的术后观察引流液的量及性质，术后第2天拔管。主动肌肉收缩运动：术后取双下肢并膝伸直位，清醒后，即开始股四头肌静位收缩、足部运动及臀部肌肉夹紧运动，每次持续5秒钟。3组/日，20次/组。
术后第二天：训练方法：①被动双膝交叉练习：患者平卧．助手帮助将其一侧腿交叉搭在另一侧腿上，膝部为交叉点，左右交替，反复进行。此方法可以避免臀部肌肉粘连。每天应不少于30~50次。②被动双膝屈膝练习：患者平卧，助手帮助将其双腿并拢屈膝，然后指导患者双手抱膝．尽量使大腿贴近胸部，持续数秒后放平双腿，反复进行。此方法练习目的也是防止臀部肌肉粘连，每天不少于30次。
扶双拐室内负重行走。白天可以练习髋关节内收，即大腿向对侧交叉的动作。但限度是到感觉到疼痛即需要停止，范围不能过大，否则容易引起血肿，延长康复时间。
被动下蹲练习：患者下床，双手握住床尾，并膝下蹲，助手站在后面顶住其后背，嘱患者：尽量不要弯腰，脚跟不要离地，持续1～2min后站起．每次练习反复进行，次数可根据病情循序渐进。每天应保持在30~50次。
扶单拐或去拐行走及屈髋（坐位）。
步态训练：鼓励患者下床练习行走，患者挺胸抬头，双上肢向前平伸，助手双手扶患者双手，踩直线双足交叉行走，3次/日，每次沿20米直线来回行走，并随时调整患者姿势，使其协调。
“一字步”练习：助手面对患者，牵其双手，嘱患者走一字步（即走“猫”步），纠正患者异常步态，每天不少于300步。
并膝下蹲训练：术后5～7天，指导患者扶栏杆主动并膝下蹲训练，栏杆高度以平患者腰部为宜，练习时双足双膝并拢，足跟不离地，腰背部挺直，屈膝下蹲，下蹲速度一定要缓慢，防髋关节外展外旋，3组/日，30次/组，逐渐增加练习强度和时间。
四、术后二周拆线：鼓励髋内收（翘二郎腿），不用拐。
翘二郎腿锻炼：助手协助患者端坐于有靠背的椅子上，臀部紧靠椅背。上身与大腿成直角，将一条腿搭于另一腿上，膝部为交叉点，坚持3~5min再换另一腿，反复进行。每天应保持在30~50次。
抱膝下蹲：伤口拆线后指导患者双手抱膝下蹲训练。3组/日，20次/组。同时站立时两足前后分开，前面下肢膝关节屈曲，后面下肢膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体前倾，坚持10s，双腿交叉进行。
指导患者跑、跳运动，并定期随访，鼓励、监督患者坚持以上训练半年至一年，以促进髋关节功能恢复。
在锻炼时，应以主动活动为主，循序渐进，不能进行粗暴的被动活动。随着术后时间的延长和功能锻炼的深入，患髋功能逐渐恢复，而且坚持系统、长期锻炼者恢复更好，但 6
个月以后基本达到稳定，改善程度不大，也不会恶化。因此，术后早期功能锻炼可以最大限度地恢复髋关节功能，减少并发症，获得最佳的治疗效果。
臀肌挛缩症的病人该如何护理？
臀肌挛缩症多发生于儿童，主要是因臀肌长期反复接受药物注射后引起臀肌纤维性挛缩，而造成髋关节功能异常。手术彻底松解和切除挛缩组织是最有效的治疗方法。由于创面大，出血多，术后需严密观察伤口渗血情况。另外术后妥善的体位与适当的功能锻炼也是辅助改善髋关节功能的重要措施。常见护理问题包括：①恐惧；②自理缺陷；③疼痛；④有发生褥疮的可能；⑤潜在并发症--伤口渗血较多；⑥知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识。
如何预防病人出现褥疮？
1 术后4小时后更换体位，由仰卧位转为俯卧位。俯卧位时间依病人耐受程度及切口渗血决定：若病人耐受能力强，伤口渗血少则俯卧位时间长；反之则缩短俯卧位时间。一般仰卧位时间2-3小时后更换到俯卧位。
2 俯卧位时，胸前垫枕，预防肋弓处压疮。
3 术后24小时内严格交接班，一旦发现骶尾部变红、变暗，立即俯卧位，尽量避免仰卧位或减少仰卧位时间，以解除局部受压，减少皮肤损害。
有研究对101例臀肌挛缩进行了分型何治疗疗效评估，手术优良率为95.9％。101例均有典型的GMC临床表现：外“八”字步态、并膝不能下蹲呈蛙式蹲位、跑跳受限，划圈征及交腿试验阳性等。99例经手术治疗，73
例得到0.5～8年随访，平均4.8年。评价标准：步态、并膝下蹲、交腿试验、对运动和体力劳动的影响。4项正常者为优，59例（80.8％）；良：步态正常，并膝不能完全下蹲（中立位屈髋120°～130°）和/或交腿试验完成稍差（髋内收10°～20°），对运动和体力劳动基本无影响，11例（15.1％）；可：轻度外“八”字步态，并膝下蹲受限（中立位屈髋90°～120°）和/或交叉腿试验完成差（髋内收0°～10°），对运动和体力劳动有一定影响，3例（4.1％）；差：手术无效，本组无疗效差病例。
71例，占70.3％。男49例，女22例。年龄3～15岁，平均6岁。病程2～12年，平均3.3年。双侧69例，单侧2例。6例合并坐骨神经注射伤，弹响髋17例，Ober征阳性13例。都有（76.1％在出生后～1岁内）臀部肌肉反复注射史，45.1％在1岁左右学步时发现步态异常或双下肢坐位时不能并拢。均经手术松解、挛缩条部分切除治疗。手术效果：优93.0％，可7.0％。病变范围涉及臀部各肌及筋膜，从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩（3例）。受累肌肉频率依次为臀大肌（90.1％）、阔筋膜张肌（47.9％）、臀中肌（25.4％）、髂胫束（19.7％）、臀小肌（9.9％）、梨状肌等小外旋肌群（8.5％）。病理特点：多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间，肌肉纤维化广泛而明显。光镜下表现为：横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。
20例，占19.8％。男女各10例。年龄3～31岁，平均10.6岁。病程20天～6年，平均1.7年。双侧16例、单侧4例（均为左侧）。
Ober征阳性5例，合并弹响髋6例。发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史。单侧病变中1例为臀中肌、3例为臀大肌及筋膜挛缩，16例双侧病变以臀大肌及筋膜变性为主，合并阔筋膜张肌及髂胫束挛缩各5例，病变大致对称（仅1例6岁女童病变不对称）。变性肌筋膜依次为：臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌变性相对较轻。光镜下偶可见到局部钙化灶。均经手术松解、部分切除挛缩条。术后随访1～8年，平均4.1年，效果均为优良。
三、先天性髋关节脱位术后并发GMC
3例，男2例（5、9岁）双侧GMC，女1例（7岁）左侧GMC。3例均为双侧先天性髋脱位分别于3、4、5岁时行开放复位、Salter截骨术。典型的GMC症状出现在术后3～4个月进行功能恢复时。3例患者均行髂嵴切开、髂骨外板剥离、臀肌起点下移手术，术后平均随访2年效果良好。
四、臀肌筋膜间室综合征后遗症——GMC
2例，男女各1例。1例女性32岁，因CO昏迷左侧卧位16小时致左臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗4周后出现典型的GMC症状体征，并有左髋区持续性钝痛。9个月后手术发现臀中肌及阔筋膜张肌挛缩，松解及部分切除挛缩条，术后髋区消失，随访5年步态及髋关节活动恢复正常。另一例4岁男孩因车祸致右臀、右大腿广泛性软组织挤压伤导致右侧臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗2个月后出现典型的GMC症状体征。行右髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术，随访3年右髋关节功能基本恢复正常。
1例，男，8岁。6岁时因右臀肌注引起蜂窝组织炎，右臀及大腿广泛感染多处脓肿形成，经抗感染，脓肿切开排脓，痊愈后出现右下肢典型的GMC临床表现，且合并右膝关节强直。手术发现右侧臀肌及筋膜、股四头肌、大腿深筋膜广泛纤维化挛缩。于股骨转子上方松解挛缩组织并部分切除挛缩条，同时做股四头肌成形、膝关节松解术。随访半年髋关节活动正常，伸髋力量稍减弱。
六、多发性肌筋膜挛缩症表现的GMC
4例，男2例（10、11岁），女2例（8、10岁）。1例为出生后发现，3例分别在3～9岁开始发病。除具有典型的GMC临床表现外并有一处或多处肌筋膜挛缩。1例合并腰背筋膜挛缩，3例合并二处筋膜挛缩（掌腱膜＋大腿阔筋膜、掌腱膜＋跖腱膜、颈肩背筋膜＋肘前深筋膜）。2例因病变广泛仅做活检，2
例患者经手术松解及部分切除挛缩条，病理显示以肌纤维及间质的胶原纤维溶解为主。术后GMC改善，但其他挛缩仍在缓慢进展。
浙江大学医学院附属第二医院骨科 运动医学科；
浙江大学医学院附属第二医院骨科 关节外科；
浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；
浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；
中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；
1，肌腱病&肌腱/：肘-网球肘；肩-，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-；筋膜炎
2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；
门诊类型：肌腱病专科门诊！
致谢：感谢医师；江小成医师的分享；
