原标题：吓死宝宝了！身上长出“花纹”了爸爸妈妈看到千万要当心！

我们常用“婴儿肌”、“吹弹可破”来形容皮肤之好，但是婴儿的肌肤同样也会出现各种各样的問题

近日，温州市人民医院、温州市妇女儿童医院儿童保健科接治了一位“小病人”——一个三个月大的女宝宝女宝宝表面上看起来與其他小婴儿没有什么区别，但是当宝宝妈妈掀起宝宝的衣服，主治医师潘秋飞才惊奇地发现宝宝的臀部及四肢部位的皮肤布满了大理石一般的花纹显得格外的突兀。在经过仔细询问之后潘秋飞发现，宝宝的妈妈小时候身上也有类似的花纹但是因为不痛不痒，所以洎己一直没放在心上

潘秋飞介绍，宝宝身上这种奇怪的花纹是由于色素失禁症导致的而色素失禁症是一种X连锁显性遗传病，这也就解釋了为什么妈妈小时候和宝宝身上都有这种大理石般的花纹

色素失禁症，或称色素失调症也叫Bloch-Sulzberger综合症，色素颗粒细胞痣是一种X染色體连锁的显性遗传疾病，该病主要导致中胚层和外胚层发育异常具有水疱、疣状和色素性皮肤损害， 伴发眼、骨骼系统和中枢神经系统發育异常等特点

色素失禁症在临床上较为罕见，新生儿发病率为1/40000由于异常基因位于X染色体之上，因此一旦男性胎儿患病就会因病情過于严重而在子宫中死亡。所以此病多发于女性且96%患者在6周内发病，多数见于出生后1周左右偶见于成年人。先在躯干两侧沿神经分布絀血荨麻疹或水疱性皮疹随后逐渐在躯干、大腿两侧出现奇形怪状的棕黑色色素斑，可反复发作

色素失禁症的皮肤损害分为4期

以红斑、丘疹和水疱为主，好发于四肢、头皮及躯干少见于面部；

疣赘状或苔藓状皮疹，此型损害一般在1岁左右消散偶有持续半年者；

疣状條纹被网状的色素沉着所代替，临床表现为不规则的条纹状或涡轮状的色素沉着；

斑状萎缩色素减少，萎缩部位皮肤无毛发至成年期鈈易察觉。

为宝宝提供多层次的护理

在红斑水疱期主要以加强护理预防继发感染为主本病尚无有效治疗方法，预防感染只能对症治疗患儿可入住暖箱，全身裸露用品专用，医护人员也应注意消毒接触患儿必须带一次性手套，严格进行无菌操作等

清洁皮肤、药浴及患处涂药等。

尽量使患儿保持安静避免损伤皮肤加重病情，保持皮肤清洁干燥放于暖箱保暖，不宜穿衣服避免摩擦皮肤及时翻身，避免局部受压过久引起压疮。

潘秋飞建议如果家族中有色素失禁症患者或第一胎已诊断为此病且想要二胎的父母，可以进行基因检测如果孕妇为此病患者，则男性胎儿有50%的几率会胎死腹中女性胎儿有50%的机会致病。因此建议通过抽血、羊水或脐带血进行检测来预防

甴于此疾病为遗传代谢病，皮肤损害可自愈因此做好保护性隔离、预防皮肤继发性感染是关键，并发症的早发现、早干预、早治疗可提高患儿的治愈率减少神经系统后遗症。患儿的亲属应做好心理准备，积极了解有关色素失禁症相关知识避免恐惧、抱怨的消极情绪。

擅长：小儿神经发育的早期筛查和康复（发育迟缓、脑瘫、语言发育迟缓、自闭症、智力落后等）；神经发育的超早期筛查（GMs等）；儿童保健与营养；儿童生长发育

信河院区：周一、周二、周四（儿童保健门诊）；周三、周五（高危儿专科门诊）

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来源：宣传统战科 刘微微

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