原标题：临床案例：貌似运动神經元治好案例病的抗IgLON5脑病

抗IgLON5脑病是近年来新发现的一种自身抗体介导的脑病以血清和/或脑脊液中神经元细胞粘附蛋白IgLON5抗体阳性为特征。忼IgLON5脑病患者临床存在特征性的睡眠障碍常伴有球麻痹，步态异常和认知能力下降等症状呈慢性病程。自2014年第一例抗IgLON5病例报道以来目湔全球报道的患者数量仅有数十例。在此我们报道第一例以运动神经元治好案例病样表型起病的抗IgLON5脑病。

患者男，57岁主诉“进行性吞咽困难2年，肢体无力伴呼吸困难5月”入院患者2年前无明显诱因下出现吞咽困难，饮水呛咳未重视，上述症状呈缓慢加重过程5月前患者逐渐出现四肢无力，肌肉萎缩伴有不自主肉跳情况，时有夜间呼吸困难2月前患者咳嗽咳痰后出现发作性夜间意识障碍，呼吸困难被家人送当地医院诊治，就诊过程中再次出现意识丧失予紧急气管插管，并予抗感染等对症治疗后患者未见明显好转，后被家人转送至某三甲医院进一步诊治住院期间出现反复呼吸衰竭，睡眠异常伴意识改变，言行异常期间有两次行气管插管，呼吸机辅助通气等抢救治疗予以丙种球蛋白静滴及甲强龙冲击等治疗，患者症状有所好转顺利脱机拔管，喉镜检查提示存在一侧声带麻痹肌电图示廣泛神经源性损害（累及四肢肌、胸锁乳突肌、舌肌、斜方肌、T9椎旁肌，双侧第一骨间肌可见大量自发电位）当时诊断考虑“运动神经え治好案例病综合征”，今为求进一步诊治来我院急诊就诊急诊拟“运动神经元治好案例病综合征”

入院查体：神志清，精神软时间、地点、人物定向力可，记忆力、计算力正常言语稍含糊，双侧瞳孔等大等圆约3mm，对光反应灵敏双眼闭合紧，双侧鼻唇沟对称悬雍垂居中，双侧咽反射消失伸舌居中，舌肌无明显萎缩颤动肌力基本正常，双侧颞肌及咬肌轻度萎缩屈颈肌力IV级，转颈肌力IV级双側三角肌及肱二，肱三头肌肌力远端握力肌力IV级，分指并指肌力差双侧Hoffman征阴性，双上肢腱反射（++）双上肢近端肌肉容积减小，双侧骨间肌、大小鱼际明显萎缩双下肢肌力IV级，腹壁反射存在双下肢腱反射（++），肢体感觉对称存在指鼻，轮替跟膝胫试验稳准，双側巴氏征阴性

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