共济失调是怎么引起什么引起的？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-24 06:10 标签： 共济失调是怎么引起

　　共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍，而导致共济失调的病因很多，须确定属于哪一性质的，结合病因对症下药。效果更佳。那么，导致共济失调的病因有哪些?

  1. 感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有：①周围神经或神经根病;②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤;③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤;④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。

  2. 前庭性前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病;②椎-基底动脉狭窄或闭塞;③天幕下肿瘤。

  3. 脑性小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有：①遗传性;②原发性或转移性肿瘤;③血管性如梗死、出血;④炎症性如急性小脑炎、脓肿;⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等;⑥脱髓鞘性;⑦发育不全或不良;⑧遗传性;⑨外伤;⑩钙化;⑾畸形。

  4. 额叶性 病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：①肿瘤;②炎症;③血管病。

　　导致共济失调的病因有哪些?共济失调严重者可以丧失运动能力，使患者很难自主生活，对家庭和社会都是很大的压力，但请大家也要担心。因此，发现共济失调一样要及时去正规医院治疗。

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  小儿遗传性共济失调是由什么原因引起的

  小儿遗传性共济失调是由什么原因引起的

(一)发病原因　　1863年描述的Friedreich共济失调(FRDA)是一种最常见的早发型常 染色体 隐性共济失调。最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间)，进行性步态和肢体共济失调、腱反射缺失、跖反射伸性反应。其他常见特征为构音障碍、皮质脊髓束性笨拙、腿部本体感觉功能缺失、脊柱侧凸和 心脏病 。25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Friedreich共济失调，要与迟发的Friedreich共济失调及其他诸如伴有腱反射缺失的早发性小脑性共济失调等“Friedreich共济失调样”综合征区分开来。随着Friedreich共济失调基因被克隆，已经明确某些“Friedreich共济失调样”综合征，也是Friedreich共济失调基因突变的结果。　　临床上应用较多的分类如下：　　1、脊髓型包括： ①弗里德里希共济失调(Friedreichsataxia); ② 遗传 性痉挛性截瘫; ③后柱性共济失调等。　　2、脊髓小脑型包括： ①遗传性痉挛性共济失调; ②无β脂蛋白血症; ③共济失调毛细血管扩张症(*****-Bar综合征); ④脊髓脑桥变性等。　　3、小脑型包括： ①橄榄桥小脑萎缩; ②小脑橄榄萎缩; ③肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征); ⑥Hartnup病等。　　由于该分类未包括病因及发病机制，造成与其他分类方法的重叠。例如无β脂蛋白血症及Hartnup病属先天代谢异常，共济失调毛细血管扩张症则又属神经皮肤综合征的范畴。　　(二)发病机制　　1、发病机理：弗里德里希共济失调首先由Friedreich于1863年报告，是遗传性共济失调中研究较深入的类型。多数病例尤其是典型病例属常染色体隐性遗传，少数病例似属显性遗传，或为散发。本病的发病机理不明，可能与生化功能改变有关。患者常有血中胆红素过多，20%患者有胰岛素水平下降。丙酮酸脱氢酶(pyruvatedehydrogenase)缺陷和苹果酸氧化作用(malateoxidation)缺乏的学说待证实。肾小管再吸收障碍致牛磺酸(taurine)和β-丙氨酸排泄增多。患者小脑和脊髓各处的谷氨酸和(或)γ-氨基丁酸浓度降低，谷氨酸缺乏直接产生共济失调症状，有报患者细胞中的氨基己糖苷酶(hexosaminidase)A和B的活力明显降低。Dijkstra(1984)认为患者有丙酮酸代谢障碍。　　基因突变导致基因产物，即线粒体蛋白frataxin的减少。脊髓和心肌是frataxin表达最高的组织;肝、骨骼肌和胰腺的表达中等。在基因突变时，基因表达水平最高的组织最先受累，因而脊髓变性和心肌病是FA最主要的表现。至于组织病变的基本原因还不完全清楚。有认为，frataxin直接影响线粒体的能量代谢和氧化磷酸化作用，也有认为frataxin对线粒体铁的转运有间接的调节功能。较多文献认为本病的发生与细胞内铁的分布异常有关，线粒体内有铁沉积，而血清转铁蛋白受体的浓度增多。铁的沉积诱导氧自由基产生而导致细胞损伤。此外，有研究认为，本病的发生与肌醇磷脂代谢异常有关，影响神经冲动的突触传导。　　2、遗传学：Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传，少数为散发。致病基因FRDA定位于9q13。基因产物是一种可溶性线粒体蛋白，称为frataxin。基因突变引起frataxin减少。FRDA的突变形式，98%表现为GAA三核苷酸重复扩展，发生于基因的1号内含子内。正常人该区GAA扩展数目各民族不同，在7～22或5～10之间。FA病人的GAA扩展数目可达200～900，与正常人的重复数目无重叠。GAA重复次数与临床表型之间有一定相关。首先，重复次数与起病年龄呈负相关。起病3～20岁者，重复数为800～900;30岁左右起病者，重复数为201～734。伴发糖尿病或肥厚性心肌病者，重复次数较多。重复次数在850以下者，极少伴发糖尿病。但近来也报道有例外的情况：有些典型临床症状而无GAA扩展;而有些GAA扩展但无FA的典型临床症状(McCabe等，2000)。　　少数病人有FRDA基因的点突变，但点突变都是GAA扩展等位基因的杂合子。绝大多数FA病人都是GAA扩展的纯合子。　　3、共济失调毛细血管扩张症：共济失调毛细血管扩张症，又名*****-Bar综合征是累及神经、血管、皮肤、内分泌、网状内皮系统等的原发性免疫缺陷病。也是一种染色体不稳定综合征。主要病理改变是弥漫性小脑皮质萎缩，脊髓薄束和脊髓小脑束脱髓鞘。胸腺明显缩小或缺失。　　4、橄榄桥小脑萎缩：橄榄桥小脑萎缩呈常染色体显性遗传或为散发。病变主要累及橄榄核、脑桥基底核和小脑半球。脊髓后索和脊髓小脑束也可受累。受累部位细胞明显减少，髓鞘脱失。

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遗传性共济失调(hereditary ataxia，HA)是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干，故也称脊髓-小脑一脑干疾病，也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia，SCAs)。多于成年发病（大于30岁）表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可伴有复杂的神经系统损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害，亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和（或）精神行为异常等。也可伴有其他系统异常

小脑性共济失调 (cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。

常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道，该通道在功能不明蛋白(ataxins)和神经末梢上发现的P/Q型钙通道α1A亚单位上;其他类型突变包括CTG三核苷酸(SCA8)和ATTCT五核苷酸(SCA10)重复序列扩增，在许多病例中这种扩增片断的大小与疾病严重性有关，且发病年龄愈小，病情愈重。

Friedreich型共济失调(FRDA)是9号染色体长臂(9q13-12.1)frataxin基因非编码区GAA三核苷酸重复序列异常扩增所致，正常GAA重复扩增42次以下，病人异常扩增(66～1700次)形成异常螺旋结构可抑制基因转录。

共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。

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