天疱疮患者能活几年的分类有哪些

天疱疮的分类有哪些
专辑:天疱疮
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天疱疮的分类有哪些
潘萌-上海交通大学医学院附属瑞金医院-皮肤科
视频摘要:天疱疮可分为非特殊型天疱疮和特殊型天疱疮两种,其中非特殊型天疱疮中包含寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、增殖型天疱疮和红斑型天疱疮四大类型,随着它的免疫机制进一步的揭示,根据抗原成分不同,所引起抗体的不同,则分为两大类,一类是寻常型天疱疮,另一类是落叶型天疱疮,而增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一个亚型,红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的一个临床亚型;而特殊型天疱疮则包括像药物性的、副肿瘤型的、IgA型的、还有疱疹样型的这样一些天疱疮等等,它们的区别主要是抗原和抗体的类型不同。天疱疮的四种类型及中医疗法
&外科大成&&天疱疮&记述:& &天疱疮者,初起白色燎浆水泡,小如芡实,大如棋子,延及遍身,疼痛难忍&。此外,& 《医宗金鉴》所记的&火赤疮&、《诸病源候论》中所记&王灼疮&、& &洪烛疮&等,与本病亦颇有相似之点。天疱疮是一种慢性反复性自身免疫性大疱性皮肤病;好发于青壮年人;临床上以皮肤粘膜出现松弛性大疱、尼氏征阳性为特征。根据临床表现及病理特征,通常将本病分为寻常型、增殖型、落叶型及红斑型天疱疮四型;此外尚有疱疹样天疱疮、iga型天疱疮及副肿瘤性天疱疮等。
&&& 一、寻常型天疱疮
&&& 1. 好发部位:皮肤粘膜均可受累,多累及口腔、头颈部、面部、躯干、腹股沟等处,也可累及四肢、鼻腔、眼部及阴部;
&&& 2. 典型损害,松弛性大疱、疱液先黄后浊,或含血液,疱壁薄易破,破后形成红色糜烂面,渗液少,易结棕褐色痂,不易自愈;
&&& 中药治疗:
& 1、毒热炽盛型:法宜清热解毒,凉血清营。
&&&&&& 方用:生地炭.双花炭、莲子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川连、生石膏、高烧不退者加犀角0.5克,大便干燥者加大黄。
&&& 2、心火脾湿型:法宜清心泻火。
&&&&&& 方用:茯苓、白术、苍术、黄苓、生地、泽泻、生甘草、连翘 、元明粉、灯心、竹叶、枳壳。高烧者加玳冒,生石膏、心火炽盛者加莲子心、黄连、口腔粘膜糜烂者加金 莲花、金雀花,大便干燥者加大黄。
&&& 3、气阴两伤型:法宜益气养阴,清解余毒。
&&&&&& 方用:西洋参、南北沙参、石斛、黑元参、佛手参、生芪、干生地、丹参、双花、公英、二冬、玉竹。
&&&& 二、增殖型天疱疮
&&& 1. 好发部位:颈部、腋窝、腹股沟、肛门、外阴及乳房下;
&&& 2. 典型损害:松弛性大疱破后在糜烂面上形成蕈样或乳头瘤样损害,上复厚痂,周围有红晕;
&&& 中药治疗:
&&& 方药:太子参、麦冬、知母、十大功劳、鳖甲、丹参、茜草、芡实、白花蛇舌草等。
&&& 三、落叶型天疱疮
&&& 1. 好发部位:头面部及胸背部;口腔一般不受累;
&&& 2. 典型损害:松弛性水疱小,疱壁极薄,易形成浅表糜烂面,渗液少,容易结痂,常见小片状脱屑;
&&& 方药:由茯苓、生地黄、连翘、茵陈、黄芩、栀子、泽泻、枳壳、白术、苍术、淡竹叶、生甘草组成:高热者,加生石膏、知母以清泻热邪;口腔糜烂甚者,加藏青果、金果榄以解毒利咽;水疱、糜烂严重者,加茵陈以清热利湿。
&&& 四、红斑型天疱疮
&&& 1. 好发部位:头面部;也可累及胸背部、腋窝及腹股沟,四肢很少受累;粘膜常不受损害;
&&& 2. 典型损害:面部常见附有油腻性结痂的蝶形红斑;胸背部常见红斑上的松弛性小水疱,疱壁薄,很快破溃结痂;
&&& 方药:清热地黄汤,由水牛角、生地黄、芍药、牡丹皮组成。
&&& 中医提醒:以上方药的使用仅供医学工作者参考,使用时必须在中医师的辨证指导下制定,不可盲目自行治疗,以求满意疗效。
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[单选] 天疱疮临床类型中最常见的是
A . A.寻常型天疱疮B . B.增殖型天疱疮C . C.落叶型天疱疮D . D.红斑型天疱疮E . E.疱疹样型天疱疮
增殖型天疱疮是以下哪种类型天疱疮的良性型 A.红斑型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.落叶型天疱疮D.寻常型天疱疮E.疱疹样型天疱疮。
寻常型天疱疮的皮损很少发生在 A.口腔。
B.胸背部。
C.头颈部。
D.四肢屈侧。
寻常型天疱疮的特点有 A.壁为厚壁、张力性大疱。
B.壁易破裂,不易渗出,糜烂。
C.尼氏征阴性。
D.口腔黏膜不受累。
E.首选糖皮质激素治疗。
天疱疮患者血循环中存在的自身抗体主要是 A.IgA。
以下大疱性皮肤病的水疱位于表皮内的是 A.单纯性大疱性表皮松解症。
B.大疱性类天疱疮。
C.妊娠疱疹。
D.疱疹样皮炎。
E.线状IgA大疱性皮病。
天疱疮临床类型中最常见的是
参考答案:A
●&&参考解析信息/IgA天疱疮
中医学名:&IgA天疱疮& 其他名称:&表皮内IgA脓疱病& 所属科室:&五官科&-&皮肤科& &发病部位:&& 主要症状:&,& 多发群体:&&&&
病名/IgA天疱疮
IgA天疱疮曾用过的病名有:表皮内嗜中性IgA皮病,IgA落叶型天疱疮,IgA,细胞间IgA水疱、脓疱性皮病等。
病因/IgA天疱疮
由于中性粒细胞表面具有IgA受体,因此当抗原抗体在棘细胞表面发生结合后,即吸引中性粒细胞,后者释放的溶酶体可导致表皮内水疱、脓疱的形成。
诊断/IgA天疱疮
临床表现 主要发生于中老年,但曾报道几例儿童患者。&   皮肤损害有2种类型:一型类似落叶型天疱疮;另一型类似角层下脓疱病。在正常皮肤或红斑基础上发生薄壁松弛的水疱、脓疱或大疱,尼氏征阴性,有时可阳性;中央溃破结痂,周围继续发生水疱,以致形成环状或匐行性。皮损分布广泛,好发于躯干、四肢近端,局部可有轻度瘙痒,口腔黏膜损害少见。病程慢性,患者一般情况良好,可有轻度白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。
诊断标准/IgA天疱疮
(1)临床上根据皮肤散在薄壁水疱、脓疱,类似落叶型天疱疮或角层下脓疱病。&   (2)组织病理可见表皮内单房性脓疱,疱液内含大量中性粒细胞,并可见少许细胞;疱的位置与二型临床表现相对应,落叶型天疱疮型脓疱位于颗粒层或棘细胞上层;角层下脓疱病型则脓疱位于角质层下。&   (3)免疫病理DIF显示在表皮棘细胞间物质有IgA沉积,有些病例可同时有IgG和IgM,但通常没有补体。IIF显示少于50%的病例血清中可检出低滴度抗表皮棘细胞间物质抗体。&   (4)需鉴别的疾病除天疱疮和角层下脓疱病外,还包括脓疱疮、脓疱性银屑病和急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)。
治疗/IgA天疱疮
(1)氨苯砜对本病效果较好,为首选药物,可用100~150mg/d,分2或3次口服,见效后减量至每日25~50mg,再逐渐减至每周只服2d。&   (2)病情较重可并用糖皮质激素,如泼尼松20~40mg/d,见效后缓慢减量。&   (3)对上述药物抵抗的病例可用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环磷酰胺;有报道用秋水仙碱治好1例角层下脓疱病型患者。此外,还可用血浆交换术。&   (4)维A酸类,可抑制中性粒细胞和单核细胞的游走,有报道对本病有效;可用阿维A酯或每日20~30mg,见效后减量至隔日或隔2日服10mg。
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全部答案(共1个回答)
临床上天疱疮分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、IgA天疱疮和副肿瘤性天疱疮等,各类型的临床表现为以下症状。
寻常型天疱疮
是最常见的一型,发病年龄范围很大,平均为50?60 岁,老人和儿童均可发病。
黏膜损害:口腔黏膜损害常是寻常型天疱疮最先出现的症状。黏膜损害常表现为疼痛性的糜烂,完整的水疱罕见。糜烂可发生在口腔内的任何部位,以颊黏膜、上颚及咽前弓最为常见。口腔黏膜损害常单独存在数月之后逐渐出现皮肤损害。除口腔黏膜外,外阴部、肛周及眼结膜亦可受累。有些患者,口腔黏膜损害是唯一的临床表现。
皮损:常先见于胸背部,以后水疱逐渐增多,可渐遍及全身。皮肤损害的特点是壁薄、松弛性水疱、大疱,出现在外观正常的皮肤上,亦可在红斑基础上发生。水疱易破溃,形成疼痛性糜烂面,渗液较多,可形成结痂,但愈合的倾向很小。糜烂面愈合后常遗留色素沉着斑,无瘢痕形成。天疱疮皮损因为表皮内细胞间缺乏黏着能力,表皮上层在轻微压力或摩擦下可以发生侧向移动,称为尼氏征(Nikolsky’sign)阳性。
增殖型天疱疮:是寻常型天疱疮的良性型,很少见。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等,也易累及口腔等黏膜部位,舌面可呈脑回样改变。皮肤损害最初为薄壁的水疱、脓疱,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的增殖,边缘常有新生水疱、脓疱,使损害面积逐渐扩大。皱褶部位易继发细菌及念珠菌感染,常有恶臭。
落叶型天疱疮:水疱、大疱非常表浅,疱壁菲薄,尼氏征阳性,较寻常型更易破溃,成为鱗肩性和结痂性糜烂面,常在红斑基础上出现。好发于面部、头皮、及胸背部。病情缓慢发展,渐及全身,皮损泛发者可呈剥脱性皮炎样。由于痂和鳞屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。本型极少有黏膜受累。
红斑型天疱疮:是落叶型天疱疮的局限型,病变主要发生在头、面及胸背部等脂溢部位。早期常在面颊部出现类似红斑狼疮的蝶形红斑,可有轻度渗出,有鱗肩和轻度结痂,痂下为浅糜烂面。胸背部的损害为散在0.5?1.0cm直径的红斑、水疱,尼氏征阳性,水疱的疱壁很薄,极易破溃、结痂。由于疱很易破溃,因此更多见的是上附结痂的红斑。本型病情发展缓慢,皮疹时愈时发,日晒后可加重。
疱疹样天疱疮:基本损害为绿豆大或更大些的水疱,但疱壁较为紧张,好发于胸背及腹部,容易形成环形排列,患者瘙痒症状较重。与上述天疱疮的亚型相比,疱疹样天疱疮的糜烂面并不突出,且均为小片的糜烂。病程慢性,预后较好。
IgA天疱疮:是20世纪80年代提出的比较少见的一型天疱疮。常发生在中老年人。好发于皮肤皱褶部位,如腋窝、阴股部等。通常在红斑或正常皮肤上出现松弛性水疱及脓疱,自觉瘙痒。黏膜受累罕见,一般无全身症状。根据皮损特点不同可分为两个亚型。
角层下脓疱性皮病型:临床表现类似角层下脓疱病,皮疹初起时即为脓疱,疱壁松弛,脓性疱液呈坠积状。
表皮内嗜中性皮病型.o红斑或正常皮肤上出现水疱或脓疱,有融合倾向,可呈环形排列。
副肿瘤性天疱疮:是一种少见的特殊类型天疱疮,与潜在的肿瘤有关。与其相关的肿瘤常见的是B淋巴细胞增生性疾患,恶性的包括非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴瘤性白血病、肉瘤等,良性的包括Castleman病、胸腺瘤等。副肿瘤性天疱疮的临床症状只有治疗肿瘤后才能得到控制,自身抗体的滴度在肿瘤去除后即可下降。肿瘤是通过何种机制导致皮肤的病变,尚待进一步研究。
根据病因与临床表现的不同,天疱疮可分为寻常型天疱疮、红斑 型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮等。
(1)寻常型天疱疮:是最为常见的一个类型,多见于壮年,以30...
本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素,开始剂量宜大,以强的松计算,一般开始剂量为60~80毫...
根据病理学上棘细胞松解的部位及临床特点,可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。
寻常型天疱疮在外观正常的皮肤上,少数在红斑的基础上,突然发生自豌豆...
细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色...
天疱疮患者应避免可能的激发因素,患者应保持间擦部位干燥,避 免摩擦,经常用肥皂洗浴,穿宽松舒适的棉质衣物,保持凉爽。 如怀疑皮损有细菌或真菌等微生物定植,应外用...
答: 南平白癜风发病和哪些因素有关系
答: 首先应该根除脱发的致病因素,在此基础上,建议适当采用以下方法保护头发,改善脱发:
一、正确洗头:坚持使用护发素,用温和、无刺激的洗发和护发产品。洗完头后,要用毛...
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