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准新娘因得天疱疮死亡 天疱疮如何治疗
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天疱疮是一种罕见的皮肤自体免疫水疱疾病，它可以说是皮肤疾病里「天」字第一号的严重疾病，所以叫做「天」疱疮！在以往类固醇治疗还没有发明的年代，罹患天疱疮几乎是不治之症，死亡率超过80%以上，比许多癌症还可怕！
二十九岁女工程师与男友拍拖多年，原定前日摆酒结婚，不料结婚前一天却被验出肝酵素水平严重超标要紧急入院，病情瞬间急转直下，出现多个功能器官包括肝、肾及心脏衰竭，至昨傍晚终告不治，剩下一场未能完成的婚礼。据悉，女事主三个月前患上严重皮肤病「天疱疮」，医生怀疑她长期服类固醇致免疫系统减弱感染恶菌丧命，同时由于她曾服用中药治疗天疱疮，医院已通报卫生署追查有关成份，以确定她突然死亡原因。天疱疮是一种罕见的皮肤自体免疫水疱疾病，它可以说是皮肤疾病里「天」字第一号的严重疾病，所以叫做「天」疱疮！在以往类固醇治疗还没有发明的年代，罹患天疱疮几乎是不治之症，死亡率超过80%以上，比许多癌症还可怕！天疱疮的发生率大约介于每年每百万人口0.75-5人之间，换算成台湾的人口总数，每年新诊断病例大约有50-100人左右。它的好发年龄在中壮年，大约是30-60岁之间，但是其实小孩或老人也可以发生。天疱疮的发生原因是由于体内的B淋巴球产生了对抗表皮细胞蛋白的自体免疫抗体，这些抗体就像叛变的军队一样，会攻击我们人体原本正常的表皮，特别是针对细胞膜表面的蛋白desmoglein 1 (Dsg 1) 与desmoglein 3 (Dsg 3)，这是负责把表皮细胞粘结在一起的分子；这二种蛋白在被攻击之后，会使得表皮细胞无法紧紧的粘靠在一起，于是导致表皮细胞松解，就像一堵砖墙中负责粘合砖块的水泥被拿掉，整面墙就很容易崩塌一样。至于为什么人体好好的会产生这种「叛变」的坏抗体呢？目前还没有定论，但是由于感染或药物都曾被报告会引起天疱疮，因此也有可能是因为这些外来的物质与人体正常的蛋白很类似，造成免疫系统认知错乱，原本制造抗体是要攻击这些外来的药物或感染原，却意外「认识」自己的皮肤抗原！因此，在初次诊断为天疱疮时，医师多半会询问有无可疑的药物史，比较著名的几个药物包括ACEI抗高血压药物如captopril、enalapril、cilazapril、ramipril与penicillamine等。 由于是表皮细胞受攻击而崩解，天疱疮的水疱是在表皮内形成，所以和类天疱疮相比，天疱疮的水疱很容易破皮，一般病患来门诊时往往看不到完整的、晶莹剔透的水疱，往往只有许多大小不一的溃疡，而且多半很痛，不像类天疱疮多半很痒！根据天疱疮的临床表现，医学界又将它分成二大类：深部型与浅层型。深部型天疱疮 (deep forms of pemphigus)又可再细分为：(1) 寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris)：虽然称做寻常型，但是这一型的病情却一点也不「寻常」，相反的，这是最严重的型，病患可以全身的表皮与口腔粘膜都被侵犯，造成全身大部分的表皮都溃疡，甚至可以超过70%的皮肤都破皮，只能用「体无完肤」来形容！值得注意的是，寻常型天疱疮往往是由口腔开始发病，一开始只是嘴巴破皮，常会让人误以为是「火气大」，去看医生时也常常被误诊为只是单纯的嘴巴破 (鹅口疮)。等到破皮一直不好，或是出现身上的破皮时，往往已经延误了诊断与治疗的时机了。除此之外，天疱疮病人的皮肤非常脆弱，因为也许只有几块皮先破损溃疡，但其实这些坏抗体早已攻击全身皮肤了！所以常常轻轻一搓正常皮肤或磨擦正常皮肤，就会导致新的水疱或破皮，这时我们称做Nikolsky征候，这也是诊断天疱疮的一个重要特征。 (2) 增殖型天疱疮 (pemphigus vegetans) 这是比较少见的一种亚型，原因是天疱疮的伤口在复原过程中出现严重的结痂与表皮增厚，最后形成厚厚鼓鼓的皮肤外观，好像有很多增生组织。这种病好发在皮肤皱折处，例如腋下、胯下、会阴等处。 浅层型天疱疮 (superficial forms of pemphigus)有三种亚型：(1) 落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus)：本病好发在上背部、前胸、脸上，若只发生在脸上，有时会很像脂漏性皮肤炎，要有经验的医生才能正确诊断出来。若是比较严重的落叶型天疱疮，有时这些小块状的板块会逐渐扩散全身，而形成很像红皮症的全身型落叶型天疱疮。 (2) 红斑型天疱疮 (pemphigus erythematosus) 这也是少见的一种亚型，此型的落叶型天疱疮只发生在脸上，形成粗粗红红、有点脱屑的红斑，位置就如同红斑性狼疮的蝴蝶斑一样。 (3) 流行性落叶型天疱疮 (endemic pemphigus foliaceus) 又称做「丛林之火」(Fogo selvagem)，原先是描述出现在南美洲亚马逊河流域森林的一种流行性疾病，可以全家大小都一起罹患，症状与落叶型天疱疮完全相同。天疱疮的诊断必须依据四大标准：1. 临床上有典型特征 (中年人、很痛、有许多破皮)2. 病理切片中呈现典型的表皮中水疱3. 血液间接免疫萤光检查(IIF)有ICS抗体4. 直接免疫萤光检查(DIF)在皮肤的表皮细胞间(ICS)中侦测到网状排列之免疫球蛋白沉积天疱疮是一种以攻击表皮细胞为主的自体免疫疾病，目前治疗的主流方法是使用高剂量的类固醇，但是和类天疱疮治疗时不同的是，由于天疱疮是个很严重且很容易致死的疾病，如果患者不积极治疗，它的死亡率相当高！所以我们的治疗原则是「除恶务尽」，绝对不要一开始还没作战就想跟它和平共存，因为这样「姑息养奸」的结果是到最后病情会很难控制。因此，天疱疮的治疗可以说是皮肤科的疾病中最猛烈的！ 1. 口服类固醇: 这是目前最常使用、疗效也最快、最显著的治疗方式。为了确保一开始就能取得决定性的胜利，通常类固醇的剂量会从每天每公斤1毫克 (mg) prednisolone开始给药 (换算成60公斤体重成人，大约是每天60毫克)，若病情未能获得控制 (不长任何新水疱)，则一路加到每天每公斤2.5毫克为止，也就是大约每天150毫克。可想而知，病患要用到这么多类固醇，一定会有很多副作用！这也是治疗天疱疮最重要也最难的地方，相信每位医师都会开类固醇，但是要如何把类固醇用得恰到好处，又能减少它的副作用产生，才是真正最难的技术！此外，以类固醇治疗时，应每5-7天评估疗效一次，以便调整剂量，若仍有新水疱继续产生，则将药量增加50-100%至无任何新水疱为止，等到二周内没有产生任何新水疱，且80%水疱伤口都愈合了，就可以开始减药，一般是每二周将类固醇剂量减1/4，直到降至每天60毫克左右的剂量，此时往往需要维持这种中剂量治疗(30-60毫克)半年以上，并且逐渐改成隔日使用，以便完全根除病根！维持剂量半年之后开始每月减量一次，每次只减5毫克，以减少类固醇停药之副作用。 2. 注射类固醇: 对于病情严重患者，可以直接用针剂类固醇治疗，其剂量原则大致同上述口服类固醇。尤其是一开始来势汹汹的严重个案，可以考虑采用脉冲式静脉注射类固醇法 (每日静脉注射500毫克methylprednisolone针剂，连续三日)，可以有效控制病情发展，又可以减少副作用。 3. 局部类固醇: 此法只限于使用在局限型的轻微落叶型天疱疮患者，特别是只有脸部有病灶的人，可以多年来只靠擦药膏来控制病情，但是对于寻常型天疱疮，局部涂抹类固醇药膏只能做为辅助治疗，大多要搭配全身性类固醇或免疫抑制剂，才能有效控制病情。4. 血浆换洗术 (plasmapheresis)：这是有点类似洗肾的方式，利用血浆置换机器，将病患血浆抽出，在体外把有害抗体洗掉后，再注射回体内的方式。优点是可以迅速把致病的抗体去除，但缺点是容易引起循环问题，对于血压不稳定者不适用；而且由于突然间移除太多抗体，有时反而会造成免疫系统制造更多新的坏抗体出来，形成「反弹」现象！所以有人建议应合并脉冲式高剂量类固醇治疗或cyclophosphamide注射，比较不会引发反弹。5. 免疫球蛋白IVIG：由于免疫球蛋白具有调节免疫功能的功效，因此可以有效治疗天疱疮，许多研究也证实IVIG可以降低自体抗体的浓度，又没有明显的免疫抑制副作用(相反的，甚至还有点增强抵抗力的功能！)。有研究指出，只要注射一个疗程的免疫球蛋白，平均在1-2周后就可以使致病的坏抗体降低一半以上，而且不会影响免疫力。一般的使用剂量是每4周注射一次，每次疗程总剂量为每公斤体重2克 (g)，可分成3-5天施打。然而其缺点是很昂贵(每个月大约是20-30万元台币!)，同时必须长期使用平均达2年左右(到后来注射频率可以拉长)，另外就是它的内含物质比较复杂，有些人会担心一些未知的副作用。6. Azathioprine：本药最大的好处是比较温和，除了少数人出现恶心、呕吐、肝功能异常、血球低下之外，基本上不会太危险，但缺点是疗效很缓慢，有时甚至要等个二、三周才会出现!所以它只能做为类固醇的辅助治疗。7. Cyclophosphamide：这也是一种免疫抑制剂，原本是用来做为癌症的化学治疗之用，后来也常用来做为自体免疫疾病的辅助治疗或脉冲治疗。8. Methotrexate (MTX)：它的疗效快速，且常常每周只要服用7.5-15 mg (分2-3次给予，每次间隔12小时) 低剂量即可，所以很适合无法吞太多药物的老人家。要注意的是，它有肝毒性，因此无法长期服用。此外，有些人会出现很厉害的恶心呕吐，甚至毒性反应；尤其在肾功能不好的病患，这些毒性作用会更严重，应小心使用。9. Mycophenolate mofetil (CellCept)：这是近几年来较受瞩目的药物之一，甚至在美国有些专治免疫水疱病的医学中心，已经把此药的地位设定在类固醇之后的首选第二线治疗药物。一般服用剂量是每天2-3g。10. 抗CD20抗体生物制剂rituximab: 这是近几年来备受期待的新治疗方法，原本此药物是用来治疗淋巴癌，可以有效去除淋巴球中的B细胞；后来发现这样一来，也可以有效去除制造自体抗体的免疫细胞，因此可用来治疗自体免疫疾病，目前已有多篇报告此药物可以有效治疗难治的天疱疮。此药可以说是近年来疗效最好的药物，但是治疗后因为B淋巴球大量减少，必须密切注意感染的副作用。11. 其他免疫调节药物: 例如dapsone这类药物因为具有免疫调节功能，因此有时也会被用来做为天疱疮的辅助治疗。此外，非常有经验的伤口照护团队与全身支持治疗，也是决定治疗是否成功的关键。因为上述治疗都有许多副作用，医师必须要及早预防，并妥善加以处置。而天疱疮有可能因为水疱破裂的伤口引发细菌感染、甚至败血症，或因为体液流失导致电解质不平衡而危及生命，此时适当的支持疗法(皮肤伤口的敷药、消毒；体液与电解质的补充等等)是最重要的措施。至于高剂量类固醇长期服用后常常会引起各种副作用，包括高血压、糖尿病、失眠、心律不整、骨质疏松、骨头缺血性坏死、肌肉萎缩、感染等等，更是需要医师仔细判断与治疗。许多病友一开始都会质疑，为什么要用类固醇这么危险的药物来治疗呢？问题就在于它依然是目前最有效、作用最快速的药物。其他免疫抑制剂的副作用也都不小，又不见得都有效！其实绝大多数的医生都比病患更不喜欢类固醇，因为类固醇如此恶名昭彰，我们医生使用类固醇来医治病人，出现任何副作用都得要费更多心思把这些副作用治疗好，就如同自找麻烦一般，那为什么还要用它呢？医生也都很了解它的副作用呀！这实在是情非得已，不得不用它呀！相反的，为了要治好这样的病人，医师往往要付出更大的心力、细心照顾每位病患，减少可能的副作用，或是针对副作用及早治疗，这是更难的技术与艺术。笔者多年来照顾这样的病患，深深觉得给予病患鼓励与支持是最重要的工作，尤其是像天疱疮这样的重症，比起其他像是癌症或心脏病等重症来说，更加让人难受，因为它很难治疗、死亡率极高，又造成整个人不成人形、外观惨不忍睹，兼之疼痛难当、无法安睡，所以真的是身心上极大的折磨。试想我们偶而不慎跌倒擦破一小块皮就可以痛好几天，而这种病人是全身都破皮，所以连睡觉时背后破皮也都在痛，更不要说每天消毒、涂抹药膏时有多痛苦了！简直是活受罪！即使是住院治疗也非常辛苦，每天更换敷料药膏时甚至要花1-2小时以上。再加上往往嘴巴与喉咙都破皮溃疡，因此也无法进食吃东西，可以说是最痛苦的病之一；由于治疗过程又会有许多副作用，因此这样的病患格外需要家人与医护同仁的鼓励与支持。 另外要注意的是，由于这个病是如此严重的免疫疾病，许多人乍闻此病都是万念俱灰，尤其是治疗过程中承受许多痛苦，都会自暴自弃，或是变得很忧郁自闭，甚至躲在家里不敢见人。这时一定要鼓起勇气，除了耐心接受治疗外，更要勇敢面对它，千万不要因为它而改变生活的方式；相反的，应该要用平常心去面对它，保持规律的作息、营养均衡的饮食、定期适当的运动！因为类固醇有许多副作用像是糖尿病、高血压、骨质疏松、肌肉萎缩等等，都可以透过规律的运动来预防。就因为它的治疗期是如此之久 (平均要花上2-3年以上，甚至要超过5年！)，所以更要保持平常心！ 许多病友也会问笔者，到底要怎样才能预防天疱疮复发？饮食上要注意甚么事情？生活上有甚么要注意的？其实，饮食上最重要的就是要营养均衡，并没有报告说甚么食物容易引发天疱疮，但切忌听信旁人建议食用可增强免疫力的补品，因为这个病是免疫力过度反应、叛变所造成，所以盲目增强免疫力的结果反而会恶化！此外由于长期类固醇治疗常常会引发肥胖、高血压、高血糖、高胆固醇与高血脂等副作用，因此应避免食用太多内脏类、动物皮(鸡皮、鸭皮、肥猪肉…)、有壳海鲜、蛋黄、全脂鲜乳…等高胆固醇、高脂肪食物，也要避免吃太咸、高钠的食物。平常要多做轻松的运动，包括散步、健行、健走、游泳、骑单车等等都不错，但不要做太激烈的运动，避免身体太过劳累！就笔者的经验，生活压力过大，是造成免疫疾病恶化的一个很重要原因，因此要保持充足的睡眠，不要熬夜、加班。此外，文献上也有报告曝晒阳光导致水疱症恶化的案例，因此宜避免紫外线暴露。 由于现在医学的进步，许多治疗的方式也不断改良，只要患者能够配合医生的指示，日常生活上也能注意上述的一些原则，其实天疱疮并没有那么可怕！虽然它依然是最严重、最难治的皮肤病之一，但是这几年来，一样有不少病友在经过几年的积极治疗之后，达到完全痊愈、不再发病的程度！
网站编辑：Abby
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半年前我在医院被诊断出患有天疱疮，当时只是有点口腔溃疡，现在我的前胸上也有溃疡了，不知道该怎么办才能治好？
大众养生网小编解答：
口腔天疱疮是临床上常见的和很严重的疾病，本病发作初期溃疡首先出现在口腔中，随着病情的加重，这种溃疡会出现在身体的其他部位，给患者身体带来严重的伤害。临床上口腔天疱疮出现的主要原因就是自身免疫降低以及病毒感染等，临床上对于本病的治疗方式很多，比如说进行激素治疗、抗生素治疗、中医治疗，除此之外还要多注意对患者进行营养上的补充。
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最近感觉身体出现了不适的症状是因为长期的炎症刺激导致的天疱疮，这都是自己的内分泌失调或者是过敏性体质导致的，可以保持皮肤的清洁，这种疾病需要用激素治疗，糖皮质激素就是很好的药物，可以有效的减轻症状，如果长期的不治疗会使疾病加重，会使身体产生溃烂，治愈之后会产生疤痕，这疾病是不具有传染性的，所以不必过于担心，注意疾病及时治疗。
天疱疮患者需要特别注意饮食，首先就是需要多补充一些蛋白质，因为蛋白质能够起到补充皮肤丧失的养分的效果，比较常见的高蛋白的食物有燕麦、豆腐皮、瘦猪肉等。然后就是需要高热量饮食，一些热量比较高的食物有蜂蜜、动植物油等食物。接着还需要高维生素饮食，一些新鲜蔬菜就是很好的选择。最后饮食还需要清淡一些，每日摄入食盐的量不能够超过2克。
营养师问答
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全部答案（共1个回答）
调理治疗，这样更好点.
病情分析：
根据你提供的病史和描述，这个年龄的患者天疱疮是很常见的
指导意见：
要治愈，一般需要5-10年，最好是小剂量激素维持，当然这个年龄的患者，首先排除肿...
你好，寻常型天疱疮在治疗上首选的治疗药物是皮质激素，如强的松。开始用药剂量较大每天60~80毫克，病情控制后逐渐减量。
治疗天疱疮时要注意休息，保持口腔卫...
病情分析：
你好，依照你的描述什么是天疱疮，天疱疮是种以皮肤、黏膜松弛性水疱、大疱为主要临床表现，这是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，一种自身免...
诊断说明主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。 1．临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常...
判断大疱性类天疱疮是否是药物引起的非常困难，目前也没有有效的实验室检查手段，并且现在报告的药物诱发的大疱性类天疱疮，多数是个案报告，只能是推测。我的科普文章是为...
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