宝宝便秘警惕先天性巨结肠症
湖南省儿童医院普外一科主任 尹 强
　　先天性巨结肠是小儿外科最常见的消化道畸形之一，男性发病率高于女性，有家族性发病倾向。从病理改变上看，由于先天畸形，患者结肠的一段持续痉挛、收缩而不开放，大便不能通过，气体也排不出，挤压在堵塞的肠道，导致结肠扩张、肥大，因此叫巨结肠。
　　便秘在儿童中发生率很高，几乎每个孩子在成长过程中都发生过程度不同的便秘，多数情况下，儿童便秘给予适当的饮食调整或简单治疗处理就可解决，但顽固性的严重便秘，经系统治疗无改善，要警惕先天性巨结肠的可能性。宝宝出生后要注意其第一次胎便排出的时间，如果超出24小时了，就要小心了，家长要及时带孩子就医。先天性巨结肠的症状因人而异，有个体差异。它虽然是先天性疾病，但并不一定是出生就有症状。有相当一部分患儿，开始症状并不重，容易忽视。个别先天性巨结肠的病人到学龄期甚或更晚，才得到正确诊断治疗。所以，一旦出现逐渐加重的便秘症状，应及时就医。
　　先天性巨结肠是多因素遗传、涉及多种基因变异的一种疾病。正因为如此，我们能够给家长朋友预防此病的建议不多，大体上说，所有可能导致基因突变的有害理化、生物因素都应该避免，如早孕期间不要长时间操作电脑，家庭装修后不要立刻入住、避免有害药物等。但这些措施是针对所有可能导致胎儿畸形的措施而言，并不特别指向预防先天性巨结肠症。怎样区分婴儿便秘和先天性巨结肠
怎样区分婴儿便秘和先天性巨结肠
宝宝3个月，最近4天未排便，使用开塞露后有2天排便正常，现在3天仍未排便，在1个月时也有便秘现象，但使用开塞露后正常，2个月时3天未排后自行排出，且以上排便均不干结是否是先天性巨结肠，
医院出诊医生
擅长：小儿内科
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职称：医师
专长：胃溃疡性穿孔,肠粘连,疝气
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问题分析：你好，先天性巨结肠是在胎儿发育的某个阶段，由于某种因素的影响，导致结肠的某段在发育过程中形成了神经节的缺失。意见建议：这种神经节的缺失，会导致局部肠管失去正常的蠕动功能，因而会形成粪便在局部瘀积，最终引起腹胀，腹痛，呕吐等肠梗阻的症状。这种情况在出生后即会慢慢表现出明显的临床症状。而便秘是由于粪便在肠道停留时间太长，导致其中的水分被大量吸收后形成的干结团块的粪便。通过直肠指诊就可以明确区别。另外做放射检查也可以发现变化。从你所说孩子的情况来看，先天性巨结肠的可能性不大。让孩子平时多喝水，可以缓解这种症状。
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专长：烧伤,乳腺增生,肠梗阻
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问题分析：先天性巨结肠是因为胚胎时期肠道发育异常导致的病变肠段的肠壁没有神经结而处于挛缩状态，其近端肠管异常扩张形成巨结肠。意见建议：便秘腹部一般来说不会涨起来，先天性巨结肠除了排便异常还有腹部膨隆。
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专长：内痔,外痔,痔疮,混合痔
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问题分析：先天性巨结肠在新生儿出生后即有胎粪排除延迟、胎粪不排的现象，日常即有大便困难，便秘的现象。随着年龄增加，症状逐渐加重，呕吐也是常见的症状。由于顽固性的便秘，最明显的体征是腹胀，部分可在左下腹触及粪石包块。意见建议：如果孩子一直有便秘，不能排除后天性的巨结肠的可能，建议早期检查，纠正不合理饮食，积极治疗便秘。腹部X线和钡剂灌肠可以显示扩张的巨结肠。
问巨结肠病的孩子拉的大便是什么样子？？我的宝宝现在已...
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析： 建议最好是去医院具体诊断一下，另外，在平时饮食中注意特别是妈妈注意不要吃太凉的食物，意见建议：特别是夏季，尽量要少吃西瓜水果之类的，乳汁会直接影响宝宝的肠胃，宝宝注意不要受凉，洗澡时也要注意宝宝的肚脐千万不可以受凉。
问巨结肠有什么症状？
职称：医师
专长：子宫肌瘤、不孕不育症、无痛人流、月经不调、宫颈糜烂
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病情分析：
意见建议：
先天性巨结肠是一种多见的肠道发育畸形，发病率与先天性肛管直肠畸形相近，性别差异较大，男：女为4：1。主要表现为: 有典型的出生后排便延迟，可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀，诊断并不困难，但新生儿期因病变近端代偿性扩张和肥厚不明显，不易确诊，以后腹胀、 肠型 和剧烈肠鸣音等低位肠梗阻症状出现，尤其是直肠指检有空虚感，退出时有大量粪便和气体随之排出，压力大，可呈喷射状，此诊断基本可以肯定，必要时，可行钡灌肠。治疗 :1对诊断尚不肯定或虽已肯定，但要作术前准备时，病人需要接受非手术治疗。目的在于缓解腹胀，维持营养及水电解质平衡，如有小肠结肠炎时，则应给予相应的治疗，具体包括扩肛，盐水灌肠，补充营养及水电解质和必要的抗生素，有时也可试用穴位注射或中药治疗。2 对诊断已肯定，也能耐受手术的病儿应行手术治疗，手术要求切除狭窄的病变肠断（直肠）和明显扩张肥厚的近端结肠，以达到正常的排便功能，手术方式较多，目前较长用的有病变段切除结肠直肠吻合术（Swenson手术）;结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhame手术）;以及直肠粘膜切除术，结肠经直肠肌鞘内拖出术（Svave手术）。对必须手术而病情过重者，也可先行结肠造口术以改善病情，以后再考虑根治手术。
问巨结肠病的孩子拉的大便是什么样子？？我的宝宝现在已...
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专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析： 建议最好是去医院具体诊断一下，另外，在平时饮食中注意特别是妈妈注意不要吃太凉的食物，意见建议：特别是夏季，尽量要少吃西瓜水果之类的，乳汁会直接影响宝宝的肠胃，宝宝注意不要受凉，洗澡时也要注意宝宝的肚脐千万不可以受凉。
问宝宝便秘怎么办
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析：按摩腹部是有效防治便秘的方法。每天定时在孩子肚脐周围按顺时针方向，用手掌轻轻按摩，可以刺激肠的蠕动，帮助宝宝顺利排便意见建议：可适当增加辅食，最好将菠菜、卷心菜、青菜、荠菜等切碎，放入米粥内同煮，做成各种美味的菜粥给宝宝吃。
问先天性巨结肠可以自己排便？
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专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析：巨结肠自己也会排便，建议检查一下，但是疑问是巨结肠属于先天性疾病，不会再两个月才发作。建议检查清楚，明确诊断后对症治疗意见建议：建议可让孩子食用粗纤维素粉或果胶等促进排便，也可服用蜂蜜水按摩腹部促进肠蠕动，定期肛内注入蜜涎或肛诊刺激排便。祝孩子早日康复。
问我家宝宝先天性巨结肠，不用动手术，可以用药物治疗吗、
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手术是较好的治疗办法，建议带宝宝到医院去看看有没有手术指征，之后 再择期手术 。
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉...
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评价成功！先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，其病因可追溯至母亲体内胚胎时期，由于大肠内的神经结细胞没有长好所致。许多患儿家长不了解该病常识，特别是农村或偏远山区，以为根本治不好或考虑治疗费用，可能选择放弃治疗，无辜的孩子将继发全身电解质紊乱、低蛋白血症而死亡。其实，先天性巨结肠98%以上可治愈，而且预后良好。
课前故事：新生宝宝每天靠灌肠排便
2010年6月，唐山年轻的小夫妇林军和谭红梅在当地一家医院满心欢喜地迎来了他们的第一个小宝宝，孩子漂亮可爱，夫妻俩为他取名小宇。可他们很快发现了宝宝的不对劲，自出生后，小宇就反复腹胀，老是不排便，同时呕吐出黄绿色胃内容物，找到医生，医生却说问题不大，刺激肛门后孩子总算排出了大便，医生就叫他们出院了。
回家后，小宇的精神状态一天比一天差，不愿喝奶，一直睡觉，老不排便，肚子一天一天涨得越来越大，皮肤绷得像个快要爆破的气球，薄薄的皮肤下面，血管、肠子都可以看到了...
编辑点评小儿先天性疾病是不可抗拒的因素，往往令许多父母悲痛焦愁――自己的“心头肉”还没来得及睁开稚嫩的眼睛看看这个缤纷世界，就要受到病痛的巨大折磨。小宇只是一个幸运的例子，还有更多巨结肠患儿需要得到父母的善待和社会的关注。
基础课：了解先天性巨结肠
什么是先天性巨结肠？
1886年，丹麦Harald Hirschsprung医生在柏林首次报告2例，因发现由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠肥厚、扩张显著，故命名为先天性巨结肠，为纪念发现人，又称赫尔施普龙病，医学上该病又名肠管无神经节细胞症，因为其病理为肠管肌间神经节细胞缺失而得名。
发病率第二的先天性消化道畸形
在先天性的消化道畸形中，先天性巨结肠是发病率第二的疾病，近年统计显示约为1/。男孩子比女孩子要更高发，患者的男女比率约为4:1。这种疾病与遗传有一定的关系，家族发病率达到4%。
疾病百科：先天性巨结肠
先天性巨结肠与遗传有关
先天性巨结肠分为4型，绝大部分可治愈
经肛门直肠活检和钡灌肠是最有效的方法
必修课1：宝宝反复便秘 警惕先天性巨结肠
说起来便秘好像不是什么大病，但是宝贝排不出大便，小肚子胀得鼓鼓的，哭闹不安，常常会使妈咪心急如焚，又不知如何是好。宝贝为什么会便秘呢？是喂得不合适还是消化道有先天性畸形？怎样才能早期发现孩子有先天性巨结肠，如果出现下面四种症状，做父母的你就要注意了！
胎便延迟排出：正常情况下，宝贝在出生后24-36小时内就应排出胎便，而先天性巨结肠的患儿多数在生后48小时仍然没有胎便排出。有的患儿生后第一天可能排出少量胎便，但以后越来越少。
顽固性便秘：便秘是先天性巨结肠的主要症状，宝贝常常是好几天也不排便，需要用开塞露或者清洁灌肠才能排便。父母一定要留意，最好到医院进行检查，排除是否患有小儿先天性巨结肠的可能。
腹胀伴有呕吐：由于小肠和直肠扩张宝贝会出现腹胀，而且逐渐加重。经过清洁灌肠后大便和气体得以排出，腹胀会暂时好转，但2、3天后又会重新出现。大多数患儿会出现呕吐，但一般吐的量不多。
消瘦，营养不良：有时，做家长得会疑问，自己给孩子的营养一直很充足，为什么还是发育不良，如果患有小儿先天性巨结肠会长期便秘和腹胀，使宝贝食欲下降，逐渐消瘦，营养不良发育迟缓。
必修课2：别轻言放弃 先天性巨结肠98%以上可治愈
对于先天性巨结肠，手术是唯一的根治方法。根据不同的巨结肠分型，可采用不同的术式，80%以上可以采用微创的手法，手术一次完成。具体做法经过肛门入路，游离拖出扩张的结肠后与病变直肠一同切除，然后将直肠末端和正常功能的结肠吻合。还有部分病例则需要分期手术……[]
根据先天性巨结肠的分型，除了极少出现的特殊先天性巨结肠，即病变波及整个结肠及部分回肠的病例进行手术后也预后不佳需要慎重考虑之外，其他98%以上的巨结肠都可以通过手术方法来根治，而且预后良好，不会影响孩子的正常发育……[]
先天性巨结肠 别轻言放弃
编辑点评先天性的疾病很多，先天性巨结肠并不算其中最严重的一种，然而，它的致死率却不低，很大部分，是由于患者家长对病况不了解而导致的，大部分的先天性巨结肠治疗并不特别困难花费也不特别巨大，小编恳请，大家对疾病多点认识，对先天性巨结肠宝宝别轻言放弃！
问答课：关于先天性巨结肠，你还想了解什么
目前来说，一般还无法做到在胎儿期发现宝宝先天型巨结肠，现在，45%的先天性巨结肠可在新生儿期确诊。
这与个体情况有关，病情重的不及时进行处理可能活不过婴幼儿期，也有病情较轻的患者一直坚持到成年后才进行手术。
目前来说，手术是唯一能有效根治先天性巨结肠的办法，药物或其他的手段对先天型巨结肠的作用并不大。
同样的，费用与个体情况有关，一般说，病情简单的1万余元左右即可出院，病情较复杂的从入院到出院则需要2-3万元。
先天型巨结肠治愈后不会影响孩子发育。但有病例显示，如果手术切掉全部结肠则会影响孩子发育，此类患者需谨慎处理。
先天性巨结肠危害很大，如果不妥善处理，及时治疗，听之任之，轻则影响生长发育和正常生活，重则导致死亡。
同样要根据病情来处理。新生儿期即可进行手术，但目前倾向于不是特别严重的患者3个月后再进行手术。
胎粪延迟是先天性巨结肠的一种症状，但并不是所有的胎便延迟都是先天性巨结肠，需要进行进一步的诊断检查。
训练排便是必不可少的工作，一般饭后15-20分钟排便较好，排便过程中进行肛周皮肤揉按。出院后1-3-6-12个月应复诊。
目前，7成以上的巨结肠手术可以通过肛门一次性完成，不留疤痕。但也有部分病例需要在腹部造瘘后分期手术。
责任编辑：文慧 王慧明 陈默 特别鸣谢：珠江医院 通讯员：胡琼珍 孙健孩子经常便秘胀肚 当心先天性巨结肠_网易新闻
孩子经常便秘胀肚 当心先天性巨结肠
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（原标题：孩子经常便秘胀肚 当心先天性巨结肠）
便秘是孩子成长过程中的常见病症,通常被认为是因为奶粉吃多了、 热气了、蔬菜吃少了等等原因。不过,有一种便秘不可忽视。如果孩子从小就习惯性便秘,甚至肚子胀得鼓鼓的,精神不佳、形体消瘦,经常不舒服,那就要警惕了,建议到医院检查是否患上了先天性巨结肠。A 10岁孩子常便秘胀肚 体重不足40斤杰仔今年10岁,但瘦得像一根竹竿。同龄的孩子差不多30kg,他才16.4kg。近段时间,妈妈发现杰仔的精神状态越来越差,老嚷着肚子不舒服。一问才知道,原来杰仔好几天没有排便了。孩子从小到大都是经常便秘,如今肚子又胀得厉害。后来还一吃就吐,把家人吓坏了。到医院检查后才发现:杰仔患的是先天性巨结肠,且合并有小肠结肠炎及重度营养不良等,需要马上进行手术治疗。医生在手术中发现,杰仔大部分结肠极度扩张、肥厚,丧失了正常的蠕动和排便功能。这部分肠道及以上部分肠腔内粪便和气体不能顺利通过和排除,逐渐堆积起来,致使近端结肠继发扩张、肥厚,并呈“肠瘫”状态。幸亏得到及时诊治,杰仔术后便自行排便,状况一天天改善。医生表示,如果再推迟,可能要切除几乎全部结肠,后果就不堪设想。B 认识不足,致不少案例儿童期才发现先天性巨结肠又称“先天性无神经节细胞症”,是胚胎期消化道发育畸形中比较常见的一种疾病,以男性多见,是引起小儿腹胀、便秘的重要原因之一。广东省妇幼保健院小儿外科主任医师乐盛麟指出,其发病原因主要是跟遗传因素或者胚胎发育过程中肠壁内微环境的改变有关。先天性巨结肠通常表现为:孩子生后出现反复便秘。乐盛麟说,由于患儿肠道狭窄、梗阻而导致粪便排出障碍,久而久之使得患儿腹胀如鼓。这种便秘会反复出现,并可伴有呕吐。严重的患儿在出生72小时内无胎粪排出,并伴有腹胀、呕吐等肠梗阻的表现。但一些家长对小儿先天性巨结肠的认识不够。以为孩子只是普通便秘,不把它当一回事,按照便秘的处理方法简单处理一下就不了了之。不少案例一直到儿童时期,才因为严重的顽固性便秘而被诊断出来。还有一些家长在得知孩子患有先天性巨结肠后,以为根本不可能治好,或者需要花费大量的费用,于是选择了放弃治疗。若没有及时做手术治疗,可导致患儿出现坏死性小肠炎、肠穿孔、全身电解质紊乱、感染性休克、多器官功能衰竭等,威胁着患儿的生命。C 越早诊断越早手术治疗效果越好由于先天性巨结肠是肠道肌间及黏膜下神经元缺乏及发育异常,肠壁的肌肉不收缩,不能把粪便挤出肠外,造成排便困难。因此,治疗的首要目的是使患儿能够排便。
乐盛麟表示,目前,国内纠正巨结肠的根治方法就是手术治疗。完全经肛门改良Soave术(无痕手术),即通过自然腔道肛门神经节异常的肠段和近端扩张神经发育异常肠段切除拖出肛门外切除,并将正常肠管与肛门行吻合术。在手术时机方面,越早诊断并给予手术治疗,肠道扩张就越少,需要手术切除的肠段也就越少,也就越有利于肠道功能的恢复和重建。因此,对于有顽固性便秘史的小孩来说,父母应提高警惕,一旦发现有异常,要及时送到正规的医院请专业的医生进行诊断。
(原标题：孩子经常便秘胀肚 当心先天性巨结肠)
本文来源：金羊网-新快报
责任编辑：王晓易_NE0011
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