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脾脏窦岸细胞血管瘤的影像学与病理学特征分析
脾脏窦岸细胞血管瘤的影像学与病理学特征分析
摘要目的：探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的影像学和病理学特点。方法：经手术病理证实的脾脏窦岸细胞血管瘤患者5例.其中3例行CT检查.2例行MR!检查，回顾分析其影像学及病理学特点。结果：3例行CT检查的病例中，2例为多发大小不等结节状低密度影。平扫边界不清，增强后动脉期病灶轻度强化，与正常脾组织呈相对低密度.门脉期至延时期密度差异减小.病灶内可见散在斑点状更低密度影，以增强显示更清晰。1例CT表现为脾门区单发肿块.平扫与脾脏密度相仿，肿块内见多发斑点状低密度影，增强后动脉期病灶显著强化，以病灶周边为主，程度高于正常脾脏。静脉期强化均匀，内部低密度影无强化。2例行MRl检查的病例，均表现为多发大小不等结节状异常信号，TWI呈略低信号，Wl呈高信号，病灶内见散在斑点状低信号影，增强后病灶强化明显，内部低信号影无强化。病理上.5例组织学病变均由呈迷路样分布的血管性腔隙组成.腔隙被覆内皮细胞呈短柱状或多角形，胞质内均见大量含铁血黄素颗粒。免疫表型，内皮细胞和组织细胞标记物呈阳性表达。结论：在影像学表现上，脾脏窦岸细胞血管瘤常为多发病灶，其血管瘤样强化及病灶内多发斑点状低密度(低信号)影的特征，能够较准确地反映其病理特点.对该病的诊断具有一定的特异性。
关键词：脾肿瘤；血管瘤；磁共振成像；病理学；窦岸细胞
脾窦岸细胞血管瘤(1ittoralcellangioma，LCA)是1991年由Falk首先提出的一种仅发生于脾脏的肿瘤，一般认为是良性，亦有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤。该病十分罕见，国内文献报道较少，尤其影像学报道更少，国外报道已有40余例。本研究搜集浙江省湖州市中心医院及安吉县人民医院LCA病例共5例，回顾分析其影像学(CT与MRI)表现特点，并与病理对照，旨在提高对本病影像学表现的认识。
1.资料与方法
1.1一般资料
本组5例中男1例，女4例，年龄28～64岁，平均44.8岁.均无特异性临床表现，其中2例因其他疾病入院常规榆查时发现.1例因左季肋部外伤入院发现，2例为健康体检时发现。
1.2检查方法
1.2.1CT扫描
使用16排东芝AquilionCT机进行腹部平扫及双期或三期增强扫描.增强时从肘前静脉高压注射欧乃派克80～100mL，注射速率3mL/s.双期增强分别于注射开始后25～30S(动脉期)、65～80S(门脉期)进行螺旋扫描，三期扫描在双期扫描基础上加做120～150S(平衡期)扫描。
1.2.2MRI扫描
采用GESignaEXCITEHDMR1.5T扫描仪和日立HITACHIairis110.3T扫描仪，行横断面扫描，序列包括FSPGRTWI、FRFSETWI等，MRI增强扫描使用磁显葡胺(GD-DTPA)0.2mL/kg静脉注射。
1.2.3病理切片制作
病理标本常规切片，HE染色，光镜观察。同时进行免疫组化(Envision法)标记(CD3l、CD34、FⅧRAg、CD68、lysozyme、Vim)，所有抗体及Envison试剂盒均为Dako公司产品。
3例行CT检查的病例中，2例表现为平扫多发结节状低密度影，大小约2～30mm，边界不清，部分低密度结节灶内可见散在斑点状更低密度影，增强后动脉期病灶轻度强化.与正常脾组织呈相对低密度，显示更清，门脉期至延时期逐渐强化，密度差异减小，斑点状低密度影无强化；1例CT表现为脾门区单发类圆形肿块，突出脾轮廓外，直径约5.2cm，边缘光整。平扫与正常脾脏密度相仿，内见斑点状低密度影.增强后动脉期病灶显著强化，以周边为著，强化程度高于正常脾脏，内部斑点状低密度影显示更清晰，至静脉期病灶强化均匀，程度仍高于脾脏，内部斑点状病灶无强化。
2.2MRI表现
2例行MRI检查的病例均表现为多发大小不等结节状异常信号，边缘欠清，TWI呈略低信号，TWI呈高信号，部分结节病灶内见散在斑点状T低信号影，增强后病灶强化明显，内部低信号影无强化。
2.3病理检查
4例LCA多发病灶脾脏淤血肿大，切面均成弥漫多个结节性病灶，直径约0.2～2.2cm，暗红色，海绵状.其中1例有多个囊腔形成，内有少量咖啡色液体；1例单发结节切面见一灰红色结节，直径约5cm。
5例组织学病变形态基本相似。结节性病变位于红髓，病变均由互相吻合的呈迷路样分布的血管性腔隙构成，不规则的管腔呈乳头状突起，腔内充满红细胞。腔壁被覆的内皮呈多角形或单层柱状，多数见小核仁。细胞无异型性，核分裂象未见，胞质内可见含铁血黄素颗粒。窦腔内见脱落的内皮细胞，散在或成片分布.吞噬含铁血黄素，部分呈泡沫细胞样改变。
2.3.3免疫组化
5例脾窦岸细胞FVRAg、CD31、CD68、CD34、lysozyune阳性，Vim均阴性。PAS染色细胞质阳性。
LCA病因不明.仅发生于脾脏.发病年龄范围较广，多见于30～50岁，无显著性别差异。临床症状不典型。多数为偶然发现，主要表现为原因不明的脾肿大引起的症状。可伴有或不伴有脾功能亢进。本组LCA均系偶然发现。仅1例在追问病史时诉偶感腹胀，5例临床上均无明显脾亢表现。LCA可同时与腹腔内恶性肿瘤相伴发。本组2例伴发其他疾病中。1例为胰体部高分化腺癌，另1例为降结肠腺瘤性息肉。因此.对于可疑或确诊LCA的患者.应详细检查或密切随访，排除其他脏器恶性肿瘤的可能。
3.1影像学表现
研究本组LCA并结合裘敏剑、Schneider、Oliver-Goldaracena等的报道，笔者认为LCA在影像学上具有一定的特征性。LCA常为多发病灶，极少单发。多发病灶者，脾脏淤血肿大.病灶呈弥漫分布于脾实质内，大小不等，最大一般不超过40mm，边界不清；单发者，脾脏不大。病灶一般大小不等，呈类圆形肿块，可突出脾轮廓外。无论多发或单发，典型者病灶内可见散在斑点状低密度(低信号)影，CT以增强平衡期、MRI以TWI显示尤佳，表现为“雀斑征(aestatessign)”。增强后多发病灶一般无典型血管瘤样异常强化，动脉期呈轻度强化，病灶与正常强化的脾组织对比更清，门脉期病灶逐渐均匀强化，至平衡期病灶与正常脾脏相仿、或高于脾脏。单发病灶增强后可呈典型血管瘤样强化.但病灶内散在低密度(低信号)影无强化。
3.2病理对照分析
影像学特征与大体病理相符.常为多发结节样实质性占位。病理学上LCA由脾脏红髓相连的血管性腔道构成，无包膜。故在影像学上，平扫时边缘常不清；增强后病灶可见动脉期强化。多数LCA病灶在CT上可见散在斑点状低密度(MRI为低信号)影，即“雀斑征”。且增强后无强化，本组5例均有此现象，且以MRI表现更为明显。笔者认为该现象与病灶中的铁质沉着有密切联系，由于铁质的顺磁性作用，降低了TWI的信号；LCA瘤细胞的组织细胞和内皮细胞的双重特性，可以解释其血细胞吞噬作用及瘤细胞质内的含铁血黄素沉积现象，此征象对LCA的诊断具有一定的特异性。
3.3鉴别诊断
LCA的鉴别诊断主要是脾脏的多发占位性病变，常见的为脾脏血管瘤病、血管淋巴管瘤(脉管瘤)、转移性肿瘤及淋巴瘤。(1)脾脏血管瘤病：CT可以表现为类似于肝脏血管瘤的增强方式，开始外周结节状增强，逐渐向内充填。最后成为和周围正常脾脏组织相比为高密度的病灶；病灶较大时易伴有出血、坏死、纤维化和钙化。引，但是多发的脾脏血管瘤非常少见。而LCA绝大部分表现为多发的结节状低密度病灶或与周围正常组织的密度差别较小，甚至无法区分。且尚未见病灶钙化的报道，有一定的鉴别诊断意义：LCA脾组织内有明显的铁质沉着，在MRI上较特异，表现为TWI低信号，无增强，但与铁质沉着的量有关。铁质沉着较少者MRI无特异性。(2)脾脏血管淋巴管瘤(脉管瘤)：很少见，属先天性发育畸形。CT表现为脾大，脾内有多个大小不等的囊性低密度病变，边缘轮廓清楚或不清，增强后病灶数目随强化时间逐渐减少，系部分血管瘤为造影剂充填所致。(3)转移性肿瘤：典型的转移性肿瘤易鉴别，表现为脾脏内结节性病变，注射对比剂后可有不同程度的强化，“牛眼征”是其特征性表现.有原发肿瘤的病史。通常存在LCA所没有的淋巴结肿大。(4)淋巴瘤：脾脏原发性淋巴瘤极少见，大多为淋巴瘤脾脏浸润.主要CT表现为脾大或有不规则隆起的轮廓，脾内单发或多发低密度结节病灶.边界模糊，增强扫描肿块呈轻度均匀强化；MR成像中T，WI为低信号，TWI表现为中等高信号；如同时发现全身其他部位的淋巴瘤征象或脾门淋巴结肿大，则更具有诊断意义。
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