得了马凡氏综合征是什么怎么办,家里人还都不知道

  原标题:1/3马凡氏综合征是什麼患者活不到35岁

   南方日报讯 (记者/朱晓枫 通讯员/韩文青)据新华社消息10月31日,中国女排前国手、原河南女排队员霍萱突发心梗去世年仅28岁。据报道霍萱的疾病与以前去世的四川男排国手朱刚一样,是马凡氏综合征是什么

   “马凡氏综合征是什么是一种遗传性結缔组织疾病,为常染色体显性遗传”广州医科大学附属第一医院心脏外科主任谢少波介绍,患者多数四肢细长不均称身高明显超出瑺人,双臂平伸指距大于身长故被称为“蜘蛛人”。

   “导致马凡氏综合征是什么患者死亡的主要原因是突发心梗或主动脉破裂。”谢少波告诉笔者“因为马凡氏综合征是什么患者身高较高,手脚修长成为运动员的比例较高。”

   有人称之为“天才病”天才尛提琴家帕格尼尼、排球女将海曼等许多知名人士都患有该病。在如篮球、排球等体育运动中马凡氏综合征是什么患者可能会凭借其特殊身材而占有一定的优势。但对于体育运动员来说它还是个“潜藏的杀手”。

   “马凡氏综合征是什么患者的心血管系统主动脉扩张易形成主动脉夹层,同时可能有二尖瓣脱垂等有可能导致主动脉破裂出血。马凡氏综合征是什么患者其实不适合做剧烈运动”谢少波说。

   马凡氏综合征是什么都有哪些具体表现谢少波说,该病患者外观表现都比较明显“第一是面部下颌骨突出,脸型瘦长;第②是身高基本都在1.8米以上手脚以及手指、脚趾都比普通人长,看起来比较瘦弱;第三是眼睛的眼宽一般较宽因为晶状体脱位等常导致高度近视。”

   谢少波提醒由于马凡氏综合征是什么有家族史的可能,有可能父母皆正常但孩子患有该病。所以一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管出现该病征状时应及时去医院检查。

   “1/3的马凡氏综合征是什么患者活不到35岁大部分患者都在50岁前死亡。”谢少波说“但如果马凡氏综合征是什么患者及早根据情况进行心血管方面的手术治疗,寿命有可能接近普通人平均水平”

马凡氏综合征是什么是一种以结締组织为基本缺陷的遗传性疾病多见于儿童,也可见于成年人多有家族史。临床表现主要包括:1.骨骼改变患者四肢奇长且细,尤以手指和脚趾明显2.皮肤改变,最常见的表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹以胸部、肩部三角区和大腿部最为显著。3.心血管异常最常见的为主动脉特发性扩张,主动脉夹层动脉瘤二尖瓣异常等。4.眼部改变表现为晶体脱位或半脱位,还可出现高度近视青光眼,视网膜脱离虹膜炎等。5.神经系统病变表现为蛛网膜下腔出血,癫痫大发作肌张力低下,伴有肌萎缩等

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