Dandy-Walker畸形概要
核心提示：Dandy-Walker畸形即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因，病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点，临床表现严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性，还可因压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。
　　【命名与历史】
　　Dandy-Walker畸形又称Dandy-Walker氏囊，先天性第四脑室中、侧孔闭塞或Dandy-Walker综合征。
　　1914年Dandy首先报道l例尸解报告，发现后颅窝有一巨大四脑室并形成，脉络膜丛在囊内，正中孔和侧孔闭锁，脑室系统扩大，小脑两半球分离。1917年Dandy又报告同样的一例，1921年Dandy指出第四脑室正中孔、侧孔发育不良是引起本病的主要原因。1942年Taggart和Walker报道3例先天性四脑室正中孔和侧孔闭锁，支持Dandy阐明的发病机理。1954年Benda报告6例，首先用本病的第一个报道者Dandy和其积极支持者Walker为本病名。1972年Hart将其正式命名为Dandy-Walker综合征。1982年French综合各家对本病的起因研究，归纳为四点：①胚胎时期四脑室出孔闭锁；②胚胎时期小脑蚓部融合不良；③胚胎时期神经管闭合不全，形成神经管裂；④脑脊液流体动力学的变化。
　　【病因学与发生机制】
　　关于Dandy-Walker畸形的病因仍有争议，一般认为是胚胎发生学异常所致。即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因。以往认为是第四脑室正中孔和侧孔的闭锁阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环。致使囊肿形成并长大。但是。仅部分Dandy-Walker畸形患儿有正中孔和侧孔的闭锁。另一些患儿则无闭锁。而且，因宫内反应性胶质细胞增生而引起正中孔和侧孔缩窄的病儿，并不产生典型的Dandy-Walker畸形的病理表现。这些病例表现为广泛性脑室扩张，而无囊肿形成或无小脑蚓部发育不全。文献中报告300例。仅有6例有家族史。故可认为本病为非遗传性疾病。
　　关于Dandy-Walker畸形的发病机制。目前认为是在第四脑室正中孔形成以前起始的。推测是由于来自菱脑顶部的斜形唇不能完全分化，来自翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常增殖和移行，造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位。
　　【病理学】
　　Dandy-Walker畸形的病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点，患儿均有第四脑室的囊样扩张，而其他脑室也可能有某种程度的扩张，但侧脑室的扩张程度与第四脑室囊肿的大小不成比例。仅25%Dandy-Walker畸形患儿小脑蚓部完全不发育，但显微镜检查在囊肿壁上可发现小脑组织。其余75%患儿仅为后蚓部发育不全，前蚓部仍存留附在小脑幕上。第四脑室囊肿的大小与蚓部发育不全的程度不成比例。
　　第四脑室的囊肿的壁包括一层由室管膜组成的内层和由软脑膜与蛛网膜组成的外层。内外两层之间往往可发现小脑组织。第四脑室正中孔大多是闭锁的。但并不是所有患儿都是如此。50%患儿一侧或两侧的侧孔仍然开放。
　　50%以上的Dandy-Walker畸形患儿伴有其他脑部畸形。包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良（胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等）、半球间裂囊肿。还有中线和瘤、畸胎瘤等。其中以胼胝体发育不良最常见（7.5～7%）。还可伴有全身其他畸形。合并骨骼畸形者占25%以上，包括多指、并指、颅裂、Klippel-Feil综合征等。面部占10%。心脑血管异常为房、、脑血管畸形、主动脉狭窄和右位心等。
　　【临床表现】
　　Dandy-Walker畸形是的病因之一。本病很少见，约占所有脑积水的2～4%。本病多见于婴幼儿，生后器发现头大畸形，生后2个月即可发病。80%病例可在1岁以前得到诊断，约17。5%在3岁以后甚至成年才得到诊断。文献中最大的一例是59岁。本病女性稍多于男性。占53。3～65%。
　　其临床症状、体征包括：①颅内压增高表现：表现为患儿兴奋性增强、、呕吐等；②脑积水征：头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起，头颅扩大以前后径长为特点。即后颅凹扩大。③小脑症状：走路不稳、、眼球震颇。④其他：运动发育迟缓。外展神经麻痹、、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性、发作。严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性，还可因压迫延髓呼吸中枢，导致而死亡。
　　CT 后颅窝大部分为脑脊液密度囊肿所占据，脑干前移。小脑半球分离。所见很小。被推向前外侧且移位。蚓部萎缩和消失，两侧侧脑室及第三脑室对称性扩大。还可发现其他合并畸形。
　　MRI Dandy-Walker畸形的MRl表现包括：①巨脑症伴脑积水；②后颅窝扩张。伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀；③天幕超过人字缝，伴有天幕切迹加宽，近于垂直；④小脑下蚓部缺如；⑤小脑后部的中间隔尚存在，为变异型Dandy-Walker畸形；⑥小脑半球发育不良；⑦小脑上蚓部向上向前移位，进入天幕切迹；⑧小脑后部的中间隔缺如，为真正的Dandy-Walker畸形；⑨气球状第四脑室突入小脑后方的囊腔内，使小脑半球向前侧方移位，并压迫岩锥。
　　【诊断】
　　诊断本病的诊断以往主要依靠脑室造影，现在CT或MRI的应用使其诊断变得简单而又准确。典型的Dandy-Walker畸形的诊断标准为：①第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通；②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良；③合并脑积水。
　　变异型 Dandy-Walker畸形为一种轻型的后脑畸形，其诊断标准为：①第四脑室上部与小脑上蚓部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小及形态不一，②小脑溪加宽， 下蚓部发育不全；③一般无脑积水。
　　胼胝体脂肪瘤 两侧半球间有成熟脂肪沉积，位于胼胝体内或体旁。属于中线闭合不全。其他部位为：四叠体，灰，桥小脑角。MRI表现有：
　　（1）中线对称性分布脂肪块，多位于胼胝体膝部。
　　（2）胼胝体压部，通过脉络膜裂进入脉络丛。
　　（3）合并胼胝体发育不全。
　　（4）并发皮下脂肪瘤。
　　（5）包埋位于纵裂内的动脉，后者呈梭形扩张。
　　（6）脂肪瘤周围壳样钙化，或瘤内致密骨化。
（实习编辑：黄秀杰）
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Dandy-Walker畸形手术
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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的丹迪-沃克综合征手术已经自动替换为Dandy-Walker畸形手术，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 手术名称2 别名丹迪-沃克综合征手术；Operations for Dandy-Walker Malformation3 分类/颅脑性手术4 ICD编码02.34025 概述Dandy-Walker畸形是的病因之一，占脑积水的2%～4%，由Dandy、Blackfan、Taggart、Walker等首先报告而命名，一般多认为是出生前的畸形。主要表现为第四中孔和侧孔闭锁，第四脑室囊肿样扩大（图4.13.6-1），中脑导水管、第三脑室和侧脑室亦扩大。临床表现有，性，走路不稳，等。有些病人伴有全身其他畸形。
此病需以手术治疗，目前手术有以下几种：①单纯囊肿切除术，适用于室；②分流术，包括侧脑室分流术或囊肿分流术；③侧脑室和囊肿双分流术，约有16%～92%的病人需接受此类手术治疗。不少作者认为单纯切除囊肿术后早期容易复发；单纯侧脑室分流不能有效减轻后颅窝压力，还可能出现小脑幕上疝；而侧脑室、囊肿-腹腔双分流术使后颅窝囊肿和侧脑室同时得到减压，是Dandy-Walker畸形首选手术方法（图4.13.6-2）。
6 适应症Dandy-Walker畸形手术适用于：
1.伴脑积水的Dandy-Walker畸形。
2.合并脑积水的孤立性第四脑室。7 禁忌症1.颅内尚未者。
2.腹腔有或者。
3.脑脊液蛋白含量过高，超过500mg/L，或有新鲜者。
4.头颈部或胸腹部有感染者。8 术前准备1.或全麻，取，头转向左侧。
2.备好头、颈、胸腹部皮肤。9 麻醉和体位基础麻醉或全麻。取左或侧。10 手术步骤1.头部& 右上4～5cm，向后至枕外粗隆，向下至颈1水平。
2.颅后窝钻孔& 皮瓣向枕下翻开，暴露鳞部，于中线旁右侧2.0cm钻孔，扩窗，直径约1.5cm。切开硬，于小脑皮质无处，以导针分流管，自外侧方斜向对侧道方向穿刺，置入第四脑室或囊肿后，拔除导针再将管再置入2～3cm。脑脊液流出通畅后，将固定于硬脑膜或上，于骨孔咬一斜面，将第四脑室管引至右乳突后，安装分流泵。
3.侧脑室分流术同V-P术。
4.皮下隧道、安装腹腔导管同V-P术。两条引流管从同一皮下隧道进入，两条管不能，可将腹腔管开口端多处细线分别固定双管。
5.也可以采用“Y”形连接管，将侧脑室、第四脑室引流管共同接入同一分流阀，共用一条腹腔管。为防止脑脊液通过“Y”形管倒流，可分别在两管近端安装单向阀门（图4.13.6-3）。
11 术中注意要点1.第四脑室穿刺需斜线穿刺，可以减少引流管对第四脑室底部的损伤。
2.双套腹腔管置入腹腔时，采取多处、分别固定，以免缠绕；
3.采用“Y”形管时，由于局部连接装置较多，连接要牢靠，避免弯折，并需防止两管相互倒灌。12 术后处理1.严密观察术后颅内出血或腹腔出血的可能性，一旦出现症状要及时处理。
2.全身使用，预防感染。13 并发症1.道症状& 病儿术后可能出现、、食欲下降或等症状。发生原因除手术搔扰之外，主要是脑脊液对的所致，一般左右可消失。
2.感染& 由于分流导管皮下途径长，机会较多，发生感染后可引起、等颅内感染，也可引起、或；局部皮下感染则出现皮下或皮下。所以术中要严格，术前、术后应用抗生素极为重要。
3.分流导管障碍。发生的原因有：①阀门阻塞，多因脑室液蛋白过高，薄膜阀门中沉淀物积存所致。因此对脑室液蛋白超过1000mg/L时，不用阀门，仅用导管进行分流。腹腔导管末端的4个裂隙开口，用小开，加长到1cm，以利分流。待脑室液蛋白含量下降后，改用正规阀门导管分流。②腹腔管扭曲，管端开口被包裹或形成假性囊肿（内含脑脊液），均可使分流失败。发现后应及时处理，重新安置导管到腹腔其他部位，或改用其他分流术。
4.腹腔导管脱出& 最常见的是导管自腹部切口脱出，部分乃至全部脱出腹腔，暴露于皮外。这是由于皮下隧道太浅，导管长期与磨擦、压迫，使皮肤，或继发感染，缝线脱落，导管脱出腹壁外。出现这种情况时，可根据切口情况处理。如切口无感染，肉芽新鲜，导管部分脱出者，可用抗生素湿敷3天后，导管改道重新放入腹腔内，裂开的切口全层缝合，部分病人可以；如切口明显感染，应立即更换新的腹腔管。
5.腹腔脏器损伤& 有的腹腔导管末端质地坚硬，如Raimondi导管的管壁装有不锈钢弹簧，由于手术或导管末端长期机械摩擦，可能造成肠，穿孔和穿孔。现在已有新型导管面市，管壁没有，主要由硅弹性，导管比较结实，不易发生导管壁机械性压扁或扭曲，损伤的机会也大大减少。相关文献
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