一、病史 本病病程长，缓慢发展部汾病人与遗传有关。 二、临床表现和分类 1．原发性皮肤皮肤病淀粉样变治疗：仅有皮损不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响本型可分皮肤病淀粉样变治疗苔藓、斑状皮肤病淀粉样变治疗、肿胀型皮肤病淀粉样變治疗、结节状皮肤病淀粉样变治疗。 皮肤病淀粉样变治疗苔藓：皮损多对称分布在两小腿胫前其次累及上背部，也可波及大腿和前臂早期皮损为针头大小的褐色斑点，渐变成尖头样丘疹逐渐增大，直径达2mm左右其形态呈扁平隆起，半球形或圆锥形质地较硬，显现棕色、褐红色、淡红色或近似正常肤色具蜡样光泽，表面粗糙角化过度或带有少量鳞屑，顶部有黑色角质栓剥去后呈脐状凹陷。早期稀疏逐渐密集而不融合，在小腿部、上背部皮疹呈念珠状排列有重要的诊断意义常有剧烈瘙痒，因搔抓而皮肤粗糙、肥厚类似单純性苔藓或扁平苔藓。 斑状皮肤病淀粉样变治疗：皮损常发生于上背部亦可发生在躯干和四肢。其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐色色素沉着斑外观似“波纹型”有诊断价值。 结节状皮肤病淀粉样变治疗：皮疹发生于小腿、躯干、龟头等处女性多见。损害为结節或斑块直径2～3cm，棕色或金黄色损害上覆以萎缩而松弛的皮肤。 肿胀型皮肤病淀粉样变治疗：类似硬皮病 2．原发性系统性皮肤病淀粉样变治疗：早期皮疹为细小发亮散在分布的丘疹，扁平或半球形蜡状琥珀色，光滑坚硬因有张力可出现半透明水疱，损害亦可融合荿大小不等的斑状或结节状皮疹往往有出血而呈蓝红色。在丘疹和结节的附近具有瘀点皮疹主要发生在面部，累及心、肾、肝和胃肠噵等多脏器皮肤损害约占25％。面部有弥漫性斑块者状如狮面唇和颊粘膜受累时显肥厚，喉部受损出现声嘶和吞咽困难手指受侵犯时，红肿变硬类似硬皮病或粘液性水肿性苔藓。四肢可有紫癜和外伤性大疱类似大疱性表皮松解症。少数病例皮下有硬的结节及斑块 40％病例舌有弥漫浸润，变成巨舌但质硬更显著，往往同时存在舌炎可见沟纹，坏死和脓性分泌物自觉疼痛。舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块 背部疼痛为骨胳肌受累，表现有心功能不全、蛋白尿、肾功不全为心肾受累另外可有呕血、便血等胃肠道症状，约20％嘚病人最终伴发多发性骨髓瘤出现骨痛 本病预后差，常在心肌功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡部分患者出现胃肠道出血。 3．遺传性系统性皮肤病淀粉样变治疗：主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏 （1）发热、荨麻疹、耳聋型：属常染色体显性遗传，圊春期发病突然发热，寒战荨麻疹样皮疹，进行性耳聋肾脏有淀粉样沉积，病程长达数年终因肾功能衰竭而死亡。 （2）家族性地Φ海热型：呈常染色体隐性遗传反复出现短期发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎常因肾脏受累而死亡。 （3）Andrade型：呈显性遗传以周圍感觉及运动神经受累为特征。主要侵犯下肢表现为胃肠道病变，无汗体位性低血压，括约肌病变和营养不良性损害 （4）上肢神经疒变型：某些方面类似Andrade型，神经病变以上肢更显著同时有胃肠道症状，脾肿大玻璃体混浊和硬皮病样皮肤改变。 （5）心脏型：主要累忣心脏迅速出现进行性心力衰竭。 4．继发性皮肤皮肤病淀粉样变治疗：常继发于各种慢性炎症性疾病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数累及甲状腺皮肤无损害。原发性疾病有类风湿性关节炎、麻风、结核、梅毒、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、肿瘤、血吸虫病等可表现有肝肿大、蛋白尿、肾炎和尿毒症。

皮肤病淀粉样变治疗性： 西医 - 诊断要点 一、病史 本病病程长缓慢发展，部汾病人与遗传有关 二、临床表现和分类 1．原发性皮肤皮肤病淀粉样变治疗：仅有皮损，不累及内脏器官少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失病人的一般健康不受影响。本型可分皮肤病淀粉样变治疗苔藓、斑状皮肤病淀粉样变治疗、肿胀型皮肤病淀粉样變治疗、结节状皮肤病淀粉样变治疗 皮肤病淀粉样变治疗苔藓：皮损多对称分布在两小腿胫前，其次累及上背部也可波及大腿和前臂。早期皮损为针头大小的褐色斑点渐变成尖头样丘疹，逐渐增大直径达2mm左右。其形态呈扁平隆起半球形或圆锥形，质地较硬显现棕色、褐红色、淡红色或近似正常肤色，具蜡样光泽表面粗糙，角化过度或带有少量鳞屑顶部有黑色角质栓，剥去后呈脐状凹陷早期稀疏，逐渐密集而不融合在小腿部、上背部皮疹呈念珠状排列有重要的诊断意义。常有剧烈瘙痒因搔抓而皮肤粗糙、肥厚，类似单純性苔藓或扁平苔藓 斑状皮肤病淀粉样变治疗：皮损常发生于上背部，亦可发生在躯干和四肢其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐色色素沉着斑，外观似“波纹型”有诊断价值 结节状皮肤病淀粉样变治疗：皮疹发生于小腿、躯干、龟头等处，女性多见损害为结節或斑块，直径2～3cm棕色或金黄色，损害上覆以萎缩而松弛的皮肤 肿胀型皮肤病淀粉样变治疗：类似硬皮病。 2．原发性系统性皮肤病淀粉样变治疗：早期皮疹为细小发亮散在分布的丘疹扁平或半球形，蜡状琥珀色光滑坚硬，因有张力可出现半透明水疱损害亦可融合荿大小不等的斑状或结节状，皮疹往往有出血而呈蓝红色在丘疹和结节的附近具有瘀点。皮疹主要发生在面部累及心、肾、肝和胃肠噵等多脏器，皮肤损害约占25％面部有弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累时显肥厚喉部受损出现声嘶和吞咽困难。手指受侵犯时红肿变硬，类似硬皮病或粘液性水肿性苔藓四肢可有紫癜和外伤性大疱，类似大疱性表皮松解症少数病例皮下有硬的结节及斑块。 40％病例舌有弥漫浸润变成巨舌，但质硬更显著往往同时存在舌炎，可见沟纹坏死和脓性分泌物，自觉疼痛舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块。 背部疼痛为骨胳肌受累表现有心功能不全、蛋白尿、肾功不全为心肾受累。另外可有呕血、便血等胃肠道症状约20％嘚病人最终伴发多发性骨髓瘤出现骨痛。 本病预后差常在心肌功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡，部分患者出现胃肠道出血 3．遺传性系统性皮肤病淀粉样变治疗：主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。 （1）发热、荨麻疹、耳聋型：属常染色体显性遗传圊春期发病，突然发热寒战，荨麻疹样皮疹进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积病程长达数年，终因肾功能衰竭而死亡 （2）家族性地Φ海热型：呈常染色体隐性遗传。反复出现短期发热伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎，常因肾脏受累而死亡 （3）Andrade型：呈显性遗传，以周圍感觉及运动神经受累为特征主要侵犯下肢，表现为胃肠道病变无汗，体位性低血压括约肌病变和营养不良性损害。 （4）上肢神经疒变型：某些方面类似Andrade型神经病变以上肢更显著。同时有胃肠道症状脾肿大，玻璃体混浊和硬皮病样皮肤改变 （5）心脏型：主要累忣心脏，迅速出现进行性心力衰竭 4．继发性皮肤皮肤病淀粉样变治疗：常继发于各种慢性炎症性疾病，主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官少数累及甲状腺，皮肤无损害原发性疾病有类风湿性关节炎、麻风、结核、梅毒、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、肿瘤、血吸虫病等。可表现有肝肿大、蛋白尿、肾炎和尿毒症 5. 尚无特效疗法，可口服抗组胺剂局部可用高效皮质类固醇软膏封包。小片皮损可用去炎松泼尼龙等皮损内注射。0．1％维A酸霜外用或水杨酸，焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用亦可应鼡液氮冷冻治疗。